Задержка развития. Преждевременное развитие. Половые органы и их аномалии.

Добавлено в закладки: 0

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ И АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

К нарушениям развития половой системы относятся:

• аномалии полового развития без нарушения половой диф­ференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания);
• аномалии полового развития, сопровождающиеся нару­шением половой дифференцировки (врожденный адреногенитальный синдром — АГС, дисгенезия гонад, пороки развития матки и влагалища).

Частота аномалии развития половой системы составляет око­ло 2,5 %.  Хромосомная и генная патология является причиной примерно 30% нарушения полового развития. Определенную роль играет наследственная предрасположенность, проявляю­щаяся при действии повреждающего фактора внешней среды. К таким повреждающим факторам относятся: физические (иони­зирующая радиация, гипоксия, экстремальные термические и механические воздействия); химические (алкоголь, наркотики, ряд химических соединений, угнетающих ферментные системы, синтез белков и другие процессы); биологические — бактерии, вирусы (краснуха, цитомегалия и др.); некоторые лекарствен­ные препараты, особенно при приеме их в несоответствующих дозах в ранние сроки беременности. В эксперименте показана роль авитаминоза и других нарушений обмена веществ в возникно­вении этой патологии.

Клинические наблюдения указывают на более высокий про­цент аномалий развития половой системы у потомства больных родителей (алкоголизм, эндокринные заболевания и др.) по сравнению с этими показателями в популяции. У пожилых ро­дителей рождение детей с аномалиями развития наблюдается значительно чаще, чем у молодых.

Очень редко встречается полное отсутствие (аплазия) тех или иных половых органов. Нередко наблюдается удвоение внут­ренних половых органов, например матки и влагалища. К ано­малиям относится и остановка развития формирующегося орга­на на ранней стадии, что определяет рудиментарное его строение (рудиментарная матка, рудиментарный рог матки). Аномалии развития половых органов нередко сопровождаются нарушением функции репродуктивной системы.

Порокам развития половых органов часто сопутствуют аномалии развития мочевой системы, что объясняется общностью основных этапов развития на  стадии раннего эмбриогенеза и анатомической близостью закладок половых и мочевых орга­нов. Пороки развития мочевой системы наблюдаются у 30— 58 % женщин с аномалиями строения половых органов (на­пример, выявляются рудиментарно замкнутое влагалище и апла­зия почки на этой же стороне).

Физиологический процесс полового развития протекает в оп­ределенной генетически закодированной последовательности, начинаясь в начале второго десятилетия жизни и заканчиваясь к 16—17 годам. Физиология полового развития описана в главе 2. Его нарушения могут быть следствием органических и функ­циональных изменений ЦНС, количественной и структурной аномалии половых хромосом, анатомической и функциональной патологии эндокринных желез (надпочечников и яичников). На­рушения полового развития могут быть не только признаком патологии структуры и функции репродуктивной системы, но и симптомом, угрожающим здоровью и жизни женщины.

К нарушениям полового развития относятся преждевремен­ное половое развитие (ППР), задержка полового развития (ЗПР), отсутствие полового развития и гермафродитизм — нарушения половой дифференцировки с несоответствием строе­ния наружных, внутренних половых органов и половых желез.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

ППР клинически может проявляться в виде изосексуальной формы (ППР по женскому типу) и в виде гетеросексуальной формы (ППР по мужскому типу).

Изосексуальное преждевременное половое развитие

Преждевременным половым развитием называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в воз­расте до 8 лет. ППР относится к редкой форме аном~алйй~тгаз-

пития, частота его не превышает 2,5 % среди гинекологических •цболеваний у девочек. Несмотря на интерес исследователей и клиницистов к этой патологии, вопросы этиологии и патогенеза НИР все еще недостаточно изучены. Клиническая картина ППР подробно освещена в работах Л. Г. Тумилович (1971), М. А. Жуковского (1982), L. Wilkins (1963), W. Blunk (1981), A. Huber, <i Hirsch (1981). Все эти исследования были выполнены в дет- (них отделениях эндокринологических и гинекологических клиник.

Церебральная форма истинного преждевременного полового ра«вития. Церебральную форму называют истинным ППР, под­черкивая этим, что при нарушениях ЦНС в процесс вовлекаются 11шофизотропные структуры гипоталамуса, в которых начинается преждевременная секреция РГЛТ, стимулирующая образование и выделение гонадотропинов гипофизом. Это в свою очередь вызывает созревание фолликулов, усиление секреции эстрогенов в яичниках, т. е. функционирование всех уровней репродуктивной системы.

Клиническим критерием для определения характера нарушений ЦНС при этом служат проявления и тяжесть неврологических и психических изменений.

Причинами органических поражений ЦНС являются:

• анте-, интранатальная патология и в первую очередь ас­фиксия, родовая травма; отягчающими моментами являются не­доношенность и гипотрофия плода при тяжелых формах токси­козов беременности;
• тяжелые интоксикации и инфекции в течение первого года жизни ребенка;
• церебральные инфекции, менингиты, менингоэнцефалиты.

Конституциональная форма истинного преждевременного полового развития. При этой форме ППР не удается выявить неврологической, церебральной или какой-либо иной патологии. Преждевременным является только возраст, в котором начинает­ся процесс полового созревания. Темп и последовательность этого процесса не нарушаются. При этом длительность полово­го созревания соответствует таковому при физиологическом те­чении пубертатного периода. Оно протекает гармонически и яв­ляется как бы сдвинутым во времени процессом полового раз­вития. Поскольку сроки созревания нейросекреторных структур гипоталамуса генетически запрограммированы, можно предпо­ложить, что при конституциональной форме ППР имеются ге­нетически обусловленные отклонения от этой программы. Про­цесс . формирования цирхорального ритма секреции РГЛГ— пускового механизма репродуктивной системы — происходит не во вторую, а в первую декаду жизни. Косвенным подтвержде­нием этого предположения является семейный, наследственный характер конституционального ППР.

Яичниковая форма, ложное преждевременное половое созре­вание. Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов — опухолью тканью яичников. Секреция эстрогенов тканью опухоли имеет автономный характер.  Поэтому эта форма ППР называется ложной.

Диагностика преждевременного полового развития не пред­ставляет затруднений. Обычно диагноз ставят при объективном осмотре ребенка. Причину, вызвавшую гиперэстрогенемию, уста­новить сложнее. Тщательное обследование девочек включает: гинекологическое исследование с подробной регистрацией состоя­ния вульвы, шейки матки, симптома «зрачка», натяжения шееч­ной слизи, кольпоцитологии. Важное значение для диагностики имеют данные о динамике полового развития. Как указывалось, темп и последовательность развития сохраняются при консти­туциональной форме ППР. При церебральной полной форме темпы полового развития ускорены, последовательность не из­менена. Для неполной формы ППР характерно замедление тем­пов полового развития. При яичниковой форме последователь­ность полового развития нарушена: первыми появляются кровя­нистые менструально-подобные выделения.

Девочкам с клиническими проявлениями ППР показано при­стальное наблюдение у детских гинекологов для своевременного выявления причин, вызвавших эту патологию развития. К числу обязательных методов обследования относятся:

• ультразвуковое исследование органов малого таза;
• лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования;
• неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ;
• определение содержания гонадотропинов в плазме крови для проведения дифференциальной диагностики между ложным и истинным ППР;
• изучение ТФД в динамике обследования;
• определение костного возраста (рентгенография костей рук и черепа);
• определение уровня гонадотропинов в крови.

При УЗИ органов малого таза большую помощь оказывают исследования Н. С. Мартыш (1985), определившей возрастные нормативы размеров матки и яичников с первых лет жизни до периода полового созревания.

При подозрении на гормонально-активную опухоль яичников и если данных, полученных при УЗИ, недостаточно, производят лапароскопию, уточняющую размеры яичников и их макроско­пическое строение.

Из гормональных исследований информативно только опре­деление уровня гонадотропинов в крови. При истинном ППР — церебральном или конституциональном — уровень ЛГ и ФСГ повышен и соответствует таковому в пубертатном возрасте; при ложном ППР, обусловленном автономной секрецией эстрогенов опухолевой тканью яичников, гонадотропины в крови опреде­ляются в ничтожных количествах, соответствующих календарно­му возрасту детей. Определение эстрогенов можно использовать в качестве дополнительного метода обследования, так как о по­вышенном количестве эстрогенов свидетельствуют клинические симптомы и такие простые тесты, как определение КПП (в про­центах) и индекса созревания в клетках эпителия влагалища.

Лечение. Вопросы терапии ППР имеют два аспекта: ле­чение патологии, вызвавшей ППР, и торможение процесса ППР.

При церебральной форме ППР, обусловленной последствиями нейроинфекции, родовой травмы, асфиксии, лечение представляет чрезвычайно сложную задачу. Большая роль отводится профи­лактике асфиксии и родовой травмы. Правильное ведение бе­ременности и родов предотвращает нарушения ЦНС, для лече­ния многих из которых невропатологи все еще не имеют эффек­тивных средств.

При разработке методов лечения ППР необходимо иметь в виду следующее.

1. При церебральных формах ППР терапия должна быть направлена на текущие или резидуальные процессы, вызвав­шие изменения в структуре и функции церебральных тканей. Эта терапия проводится и контролируется совместно с невропатоло­гами и психоневролагами.
2. Данные катамнеза девочек с церебральной формой ППР свидетельствуют о том, что в детородном возрасте репродуктивная функция у них не нарушена. В связи с этим правомочно задать вопрос: стоит ли добиваться временного торможения функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и не при­ведут ли попытки торможения к нарушению репродуктивной системы в дальнейшей жизни?
3. Нелеченые девочки с конституциональной формой и ППР церебрального генеза, став взрослыми, отличаются от сверстниц только относительно низким ростом (150—155 см) и диспластичным телосложением (относительно короткие конечности при длинном туловище).

Вопрос о торможении процесса ППР возникает в связи с тем, что дети могут быть травмированы своим необычным для данно­го возраста видом и особым отношением сверстников и взрос­лых. В подобной ситуации целесообразнее избрать путь неме­дикаментозного воздействия и постараться отвлечь девочек от сознания своей исключительности беседой, разъяснением, даже временной изоляцией от детского коллектива.

Все сказанное относится только к конституциональной и це­ребральным формам ППР. Опухоли яичников подлежат удале­нию с последующим тщательным гистологическим исследова­нием. Хотя есть мнение о потенциальной злокачественности гра­нулезоклеточных опухолей у девочек, удаляют только поражен­ный яичник. В течение 2 мес все симптомы ППР претерпевают обратное развитие и прекращаются менструально-подобные вы­деления. Процесс полового созревания наступает в обычные возрастные сроки.

Фолликулярную кисту яичников, вызвавшую симптомы ППР, по современным представлениям, удалять не рекомендуется. По данным наших наблюдений, в течение 2 мес киста, обычно не превышающая 4—3 см в диаметре, претерпевает обратное развитие, после чего исчезают вызванные ею симптомы.

Обследование и лечение девочек с ППР необходимо про­водить в условиях крупных стационаров, оснащенных соответст­вующим оборудованием и имеющих квалифицированных специа­листов. ППР — весьма редкая патология, и концентрация таких детей в крупных стационарах соответствующего профиля труд­ности не представляет.

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие

Гетеросексуальным ППР называют появление признаков по­лового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической фор­мой гетеросексуального ППР является патология, получившая название «адреногенитальный синдром» (АГС), который извес­тен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечни­ков, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу.

Систематическое изучение АГС у женщин началось в 60-х го­дах одновременно с углубленным изучением функции надпочеч­ников. Большой вклад в эти исследования внесли М. А. Жуковский (1982). A. Crollman (1969) и L. Wilkins (1963).

Онтогенез, структура и функция надпочеч­ников. Надпочечники относятся к числу важнейших эндокрин­ных желез, без которых жизнь невозможна и функция которых заключается в поддержании гомеостаза. Масса надпочечников составляет 10 г, длина 4,5 см, ширина 0,6 см; правый над­почечник имеет треугольную форму, левый — форму полумесяца. Гистологическое строение надпочечников характеризуется нали­чием фиброзной капсулы и клеточных зон: верхней — клубочко­вой, промежуточной — пучковой и нижней — сетчатой. Под ними расположен мозговой слой надпочечников, представляющий собой эндокринную ткань, секретирующую катехоламины (адре­налин, норадреналин), не имеющие прямого отношения к функ­ции репродуктивной системы. По существующим представлениям, синтез стероидов в коре надпочечников происходит таким обра­зом, что в клубочковой зоне образуются минералокортикоиды (кортикостерон и дезоксикортикостерон), в пучковой зоне — глю­кокортикоиды (основной у человека—кортизол), в сетчатой зоне образуются половые стероиды — андрогены и в незначи­тельном количестве эстрогены.

Функция коры надпочечников, как и гонад, регулируется по принципу обратной связи. Уровень кортизола оказывает регули­рующее влияние на выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) из передней доли гипофиза: повышение уровня кортизо­ла тормозит, снижение — стимулирует выделение АКТГ. Синтез ЛКТГ в гипофизе регулируется, как и синтез гонадотропинов, рилизинг-гормоном гипоталамуса — кортиколиберином.

Так же как половые железы, кора надпочечников является гормонально-активным органом еще во внутриутробном периоде. У эмбриона 5—6 нед происходит закладка коры надпочечников из складки мезодермы (эпителиальная ткань) вблизи краниаль­ного полюса мезонефроса. При длине эмбриона 12 мм кора над­почечников четко выражена; мозговой слой надпочечников по­является при длине эмбриона 18 мм, у которого клетки образуют­ся из той же ткани, что и нервные ганглии. Кора надпочечников плода состоит в основном из сетчатой зоны, в которой синтези­руются половые стероиды; в период внутриутробной жизни эта зона носит название плодовой. К 12 нед развития плода размер надпочечников плода больше почки, к 24 нед — в 2 раза меньше, при рождении — в 3 раза меньше почки. Сразу после рождения ребенка размеры надпочечников значительно уменьшаются за счет кровоизлияния в ткань фетальной зоны. У взрослого чело­века масса надпочечников в 28 раз меньше почки (рис. 4.30).

В период внутриутробной жизни фетальная зона коры над­почечников является частью фетоплацентарной системы, состоя­щей из надпочечников плода и матери, печени плода и матери, и играет важнейшую роль в ее функции. В фетальной зоне обра­зуется дигидроэпиандростерон (ДЭА) и дигидроэпиандростерона сульфат (ДЭА-С), которые под влиянием ферментов плаценты превращаются в основной гормон-протектор беременности эстриол. После рождения и прекращения существования фето- плацентарной системы в плодовой коре надпочечников про­исходят кровоизлияния и она резко уменьшается в размерах. В детском возрасте роль сетчатой зоны коры надпочечников, секретирующей андрогены и эстрогены, незначительна. В физи­ологических условиях активация синтеза андрогенов происходит в начале препубертатного периода, когда андрогены надпочечни­ков участвуют в «скачке» роста и развитии полового оволосе­ния — так называемый период адренархе. Умеренная активация функции сетчатой зоны наблюдается в постменопаузе, во время угасания функции яичников.

Этиология, патогенез. АГС является следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в син­тезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический де­фект имеет рецессивный путь наследования, носителями дефект­ного гена могут быть и мужчины, и женщины.

Гиперпродукция андрогенов в коре надпочечников при врож­денном АГС является следствием моногенной мутации, врожден­ного генетически обусловленного дефицита ферментной системы С₂|-гидроксилазы. При этом нарушается синтез кортизола — основного глюкокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. При этом по принципу обратной связи возрастает образование АКТГ в передней доле гипофиза и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита энзима образуются андрогены.

Основным субстратом стероидных гормонов в надпочечниках (как и в яичниках) является холестерин, из которого через пре­гненолон образуются 3 основные группы стероидов с различным биологическим действием: 1) минералокортикоиды, регулирую­щие водный и минеральный обмен (клубочковая зона); 2) глю­кокортикоиды, участвующие в белковом, жировом, углеводном обмене, обладающие массивным противовоспалительным и тор­мозящим иммунные реакции действием, играющие ведущую роль в процессах адаптации организма (пучковая зона); 3) гормоны сетчатой зоны — андрогены (сильные — тестостерон, слабые — ДЭА, ДЭА-С, андростендион) и образующиеся в ней в неболь­ших количествах эстрадиол и эстрон. В физиологических усло­виях андрогены синтезируются в женском организме в неболь­ших количествах. Упрощенная схема синтеза стероидов в над­почечниках и участвующие в синтезе ферментные системы пред­ставлены на рис. 4.31.

В зависимости от характера дефицита ферментных систем АГС делится на 3 формы, общим симптомом которых является вирилизация.

1. АГС с синдромом потери соли: дефицит 30-ол-дегидроге- назы приводит к резкому уменьшению образования кортизола, вследствие чего развиваются частая рвота, обезвоживание организма и гиперкалиемия с нарушением сердечной деятельности.

2. АГС с гипертензией: дефицит 110-гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона и как следствие к развитию гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного об­мена.
3. АГС, простая вирилизирующая форма: дефицит С₂]-гидроксилазы вызывает увеличение образования андрогенов и раз­витие симптомов гиперандрогении без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма АГС наиболее часта. В послед­ние годы в связи с улучшением диагностических возможностей и проведением скрининга среди новорожденных установлено, что частота вирилизирующей формы АГС достигает 1 на 500 родившихся.

АГС с потерей соли и гипертензией встречается редко: 1 на 20 000—30 000 родившихся. Обе эти формы нарушают не только половое развитие, но и функцию сердечно-сосудистой, прищеварительной и других систем организма. Симптомы АГС с поте­рей соли проявляются в первые часы после рождения, а гипер­тензивной формы — в первое десятилетие жизни. Эти больные составляют контингент общих эндокринологов и педиатров. Что касается простой вирилизирующей формы АГС, то она не сопровождается соматическими нарушениями развития.

Дефицит С₂|-гидроксилазы, несмотря на врожденный харак­тер, может проявляться в различные периоды онтогенеза; в за­висимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпу­бертатную формы.

Врожденный адреногенитальный синдром. Нарушение функ­ции надпочечников начинаемся внутриутробно, почти одновремен­но с началом их функционирования как эндокринной железы. Эта форма характеризуется вирилизацией наружных половых органов: увеличением клитора (вплоть до пенисообразного), слиянием больших половых губ и персистенцией урогенитального синуса, представляющего собой слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клито­ром (рис. 4.32). При рождении ребенка нередко ошибаются в определении его пола — девочку с врожденным АГС принимают за мальчика с гипоспадией и крипторхизмом (рис. 4.33). Следует отметить, что даже при выраженном врожденном АГС яичник и матка развиты правильно, хромосомный набор женский 46, XX, так как внутриутробная гиперпродукция андрогенов начи­нается в тот период, когда наружные половые органы еще не завершили половую дифференцировку.

Для этой формы АГС характерна гиперплазия коры надпочеч­ников за счет сетчатой зоны, в которой синтезируются андроге­ны. Поэтому второе ее название — врожденная гиперплазия ко­ры надпочечников. В случае выраженной вирилизации наружных половых органов, отмечаемой при рождении, эту форму назы­вают ложным женским гермафродитизмом. Это самая частая у женщин форма гермафродитизма среди нарушений половой дифференцировки.

В первом десятилетии жизни у девочек с врожденной формой АГС развивается картина преждевременного полового созрева­ния по гетеросексуальному типу.

В возрасте 3—5 лет у девочек под влиянием продолжающей­ся гиперандрогении развивается картина ППР по мужскому типу: начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, в 8— 10 лет появляются стержневые волосы на верхней губе и подбо­родке, «бакенбарды».

Гиперандрогения благодаря выраженному анаболическому действию андрогенов стимулирует развитие мышечной и костной ткани, происходит быстрый рост трубчатых костей в длину, те­лосложение, распределение мышечной и жировой ткани приобре­тает мужской тип. У девочек с врожденным АГС к 10—12 годам длина тела достигает 150—155 см, дети уже не растут более, так как происходит окостенение зон роста костей. Костный возраст детей в это время соответствует 20 годам. Благодаря хороше­му развитию мышечной ткани они выглядят, по выражению L. Wilkins (1963), как «маленькие Геркулесы».

Диагностика этой патологии достаточно хорошо разработана и описана в руководствах по детской эндокринологии [Жуков­ский М. А., 1982; Blunk W., 1981].

Диагностика. Объективным диагностическим методом является рентгенография или томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; на фоне газа тени обоих над­почечников представляются увеличенными, причем надпочечни- ники сохраняют свою треугольную форму, что свидетельствует о гиперпластическом, а не опухолевом процессе. Компьютерная томография дает четкую картину без введения газа в ретропе­ритонеальное пространство.

Самым информативным тестом для диагностики является рез­ко повышенное содержание 17-КС и ДЭА в моче и/или тесто­стерона в крови, нормализующееся после проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами.

Лечение врожденного АГС состоит в применении глюко­кортикоидных препаратов. Доза зависит от возраста, массы тела ребенка и степени гиперандрогении, которая четко коррелирует с уровнем тестостерона в крови или 17-КС и ДЭА в моче. Тера­пию проводят длительно, так как дефицит ферментной системы имеет врожденный характер. Отмена лечения приводит к подъему уровня андрогенов в крови и возврату всех признаков вирилиза­ции. У нелеченых девочек половое развитие по женскому типу не наступает: молочные железы не развиваются, телосложение носит вирильные черты, отмечается первичная аменорея. При своевременном начале лечения удается нормализовать процесс полового развития, менархе наступает своевременно, менструа­ции имеют овуляторный характер, развиваются молочные желе­зы; в дальнейшем возможны беременность и роды. При грубой вирилизации наружных половых органов производится пласти­ческая корригирующая операция: удаление пенисообразного кли­тора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

Дифференциальную диагностику врожденного АГС проводят с вирилизирующей опухолью надпочечников, развившейся у де­вочек в первое десятилетие жизни. Отличием клинической картины вирилизирующей опухоли надпочечников является то, что вирилизация наружных половых органов проявляется только в увеличении клитора. Урогенитального синуса при вирилизирую­щих опухолях надпочечников у девочек на бывает, поскольку гиперандрогения начинается после рождения при сформирован­ных по женскому типу наружных половых органах. Интенсив­ность и темп развития вирильной симптоматики зависят от ско­рости роста опухоли и количества активных андрогенов, секрети­руемых ее тканью.

Важнейшим дифференциально-диагностическим тестом яв­ляется проба с препаратами глюкокортикоидов. После приема этих препаратов содержание тестостерона в крови, 17-КС и ДЭА в моче не изменяется, что указывает на автономную секре­цию андрогенов тканью опухоли. Важное диагностическое значе­ние имеет одностороннее увеличение надпочечника, выявляемое при проведении рентгенологического исследования (рентгеногра­фии, томографии или компьютерной томографии).

Лечение опухолей оперативное. Вирилизирующие опухоли надпочечников у детей часто бывают злокачественными. Опера­тивное удаление опухоли надпочечников производят в специали­зированных хирургических отделениях.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

Недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и стар­ше расценивают как задержку полового развития (ЗПР). Не следует отождествлять ЗПР с первичной аменореей — отсутст­вием менархе в возрасте 16 лет и старше. ЗПР — понятие более широкое и первичная аменорея часто является ее симптомом.

Церебральные формы задержки полового развития. ЗПР, так же как и преждевременное половое развитие, — патология полиэтиологическая. Причинами ЗПР могут быть церебральные нарушения органического характера: травматические, токсиче­ские, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли । ипоталамической области). Эта патология ЦНС наряду с выра­женными нервно-психическими симптомами может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипотала­муса. Подобные больные составляют контингент психиатрических или нервных больниц, поскольку у них превалируют нервные или психические расстройства.

К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, невро­зах вследствие стрессов (конфликты в семье, школе, эмоциональ­ные перегрузки). Одна из церебральных форм ЗПР — нервная анорексия (anorexia nervosa), т. е. отказ от еды, который расцени­вается как невротическая реакция в ответ на пубертатные изме­нения в организме. Эта патология наблюдается, как правило, у девушек с отягощенной психической наследственностью, в свя­зи с чем показано тщательное обследование у психиатра.

К этой форме близко примыкает ЗПР на фоне потери массы тела. Некоторые эмоционально неустойчивые девушки в период полового созревания в возрасте 13—15 лет начинают соблюдать так называемую косметическую диету, приводящую в потере зна­чительной массы тела. На фоне похудания прекращаются менст­руации; если менархе еще нет, то отмечается первичная амено­рея, прекращается развитие молочных желез, скуднеет половое оволосение, уменьшаются размеры матки. Тщательное клиниче­ское и гормональное обследование этих пациентов позволило установить, что у них достоверно снижен уровень гонадотропинов в крови, при сохраненных потенциальных резервных возможнос­тях гипофиза к секреции гонадотропинов. Проба с введением РГЛГ у них положительная. И. С. Долженко (1988) считает нервную анорексию и аменорею на фоне потери массы тела сходны­ми состояниями. Можно полагать, что аменорея на фоне потери массы тела является начальной стадией нервной анорексии.

Патогенетические механизмы ЗПР на фоне потери массы тела весьма сложны. Полагают, что в результате хронического стресса нарушено образование и выделение эндорфинов. В над­гипоталамических и гипоталамических дофаминергических струк­турах нарушаются процессы синтеза и секреции люлиберинов и уменьшается образование гонадотропинов гипофизом [Богда­нова Е. А., 1983; Barnea Е. et al., 1984]. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, являющейся мес­том внегонадного синтеза эстрогенов. Е. Baker (1985) указы­вает, что пубертатный «скачок» роста начинается при количестве жировой ткани не менее 16% от массы тела, развитие полово­го оволосения — при 19%, менархе — при 24%. Потеря 10% жировой ткани в периоде полового созревания приводит к пре­кращению менструаций. Автор подчеркивает, что и в период по­ловой зрелости быстрая потеря массы тела за счет 10—15% жи­ровой ткани вызывает развитие вторичной аменореи.

Нарушения функции гипоталамических структур, регулирую­щих репродуктивную систему и процессы полового развития, возникает после таких распространенных заболеваний, как тон­зиллит, частые респираторные вирусные инфекции, которые могут и не отразиться на функциональном состоянии других органов и систем.

В результате воздействия патогенных факторов возникают нейроэндокринные нарушения:

• недостаточное образование и выделение нейротрансмитте­ров;
• недостаточное образование рилизинг-гормонов;
• изолированная недостаточность образования люлиберина (гипоталамический гипогонадизм).

К церебральным формам относят ЗПР, обусловленную пато­логией гипофиза:

• опухоли гипофиза, чаще всего пролактинсекретирующие аденомы;
• функциональная гиперпродукция пролактина гипофизом;
• врожденный дефект передней доли гипофиза, при котором в ней не образуются гонадотропины (изолированный гипофизар­ный гипогонадизм).

ЗПР может не являться проявлением какой-либо патологии и иметь конституциональный, наследственный, генетически обус­ловленный характер. Описаны семьи, в которых у женщин поло­вое развитие начиналось в возрасте позже 15 лет, но протекало в дальнейшем без каких-либо нарушений, менструальная и реп­родуктивная функции не страдали и менопауза наступала не раньше, чем у женщин в популяции.

Клиническая картина. В настоящем разделе описа­ны церебральные формы ЗПР, при которых основной и порой единственной жалобой является нарушение полового развития. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточ­ным развитием вторичных половых признаков и аменореей, но и отсутствием «феминизации фигуры», т. е. распределения жиро­вой и мышечной ткани по женскому типу и изменений в строе­нии таза. У девушек с ЗПР антропометрическими исследования­ми установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных разме­ров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц, своевремен­ное адренархе обеспечивает им «скачок» роста. Хронологический возраст опережает биологический (костный). Дефицит эстроге­нов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину.

При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм). Наруж­ные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в 16— 18 лет соответствуют таковым в 10—11 лет, т. е. первой фазе пубертатного развития. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.

Исключение составляют девушки с гиперпролактинемией (пролактинома гипофиза или функциональная гиперпролактине­мия). У этих пациенток обычно признаком ЗПР является первич­ная аменорея в сочетании с нерезко выраженной гипоплазией матки. Телосложение, длина тела у них соответствуют возрастным нормативам, а молочные железы развиты правильно или слегка । ипертрофированы вследствие гиперпролактинемии.

Яичниковая форма задержки полового развития. Эта форма наименее изучена, очевидно, в связи с ее редкостью. При пей не установлено хромосомной патологии и изменения содер- гкания полового хроматина. В строении яичников, кроме умень­шения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подоб­ные яичники называют гипопластическими. В классификации нарушений полового развития Е. Novak (1981) называет их «не­чувствительными», резистентными к гонадотропной стимуляции яичниками. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определенную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или иннервации яичников, что проводит к изменению их чувствительности к гонадотропи­нам [Волкова О. В., 1970].

Клиническая картина. Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуаль­ные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окос­тенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не пре­вышает обычные возрастные нормативы. Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть редкие и скудные менструации.

Для гормональной характеристики таких больных типичным является резкое снижение уровня эстрогенов в крови при повы­шении содержания гонадотропинов. В мазке из влагалища пре­обладают парабазальные клетки, встречаются единичные про­межуточные.

Диагностика. Больные с ЗПР обращаются к врачу, как правило, в возрасте не ранее 17—18 лет. До этого времени они сами, их родители и, к сожалению, даже врачи выжидают появления признаков полового развития. Для гинеколога важно иметь четкие представления о том, когда можно ставить диагноз ЗПР и начинать обследование для выявления вызвавших ее при­чин.

Е. Novak (1981) предлагала при обследовании девушек с ЗПР использовать следующие критерии:

• отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет;
• отсутствие признаков начала полового созревания в воз­расте 13—14 лет и старше;
• отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;

— несоответствие показателей роста и массы тела хронологи­ческому возрасту.

Основной проблемой в диагностике ЗПР является установле­ние уровня поражения репродуктивной системы. Как всегда, важное значение имеет анамнез, при сборе которого уточняют сведения о половом развитии сестер и кровных родственников. При осмотре тщательно отмечают особенности телосложения, состояние половых органов и развитие вторичных половых приз­наков.

У больных с ЗПР при подозрении на церебральные формы патологии необходимо неврологическое обследование. Из инстру­ментальных методов исследования применяют:

• ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур;
• рентгенографию черепа и турецкого седла, по показаниям компьютерную томографию турецкого седла;
• пациенткам с выявленной патологией в области турецкого седла исследование цветовых полей зрения и глазного дна;
• ультразвуковое исследование органов малого таза для уточнения размеров матки и яичников;
• при наличии дополнительных показаний —лапароскопию с биопсией гонад.

Вспомогательное значение имеет рентгенография кистей рук для определения костного возраста.

Гормональные исследования. Определение про­лактина целесообразно проводить пациенткам с нормальным ти­пом телосложения и хорошо развитыми молочными железами. Лакторея или выделение жидкости молочного цвета при надав­ливании на околососковые поля является клиническим свиде­тельством гиперпролактинемии. Этим больным необходимо рентге­нологическое исследование или компьютерная томография турец­кого седла для выявления пролактиномы гипофиза.

Определение гонадотропинов имеет важное диагностическое значение. Низкий уровень ЛГ и ФСГ исключает первичную яич­никовую недостаточность, однако не позволяет дифференциро­вать гипоталамический или гипофизарный уровень патологии.

С этой целью применяются функциональные пробы.

1. Проба с РГЛГ: внутривенно вводят 100 мкг РГЛГ с после­дующим определением ЛГ в крови через 15, 30, 60 и 120 мин. Увеличение содержания ЛГ указывает на сохранную гонадотроп­ную активность гипофиза и нарушение функции гипоталамиче­ских структур. Отсутствие повышения уровня ЛГ свидетельствует о рефрактерности гипофиза, т. е. отсутствии образования в нем гонадотропинов.
2. Проба с кломифеном: прием клостилбегита (кломифена) по 100 мг в день в течение 5 дней с последующим (через 2—3 дня) определением в крови ЛГ и Е₂ через 4—5 дней. Подъем уровня ЛГ или Е₂ указывает на активацию гипотамических структур (усиление выделения РГЛГ), активацию гонадотропной функции гипофиза и опосредованно яичников. Определение эстрогенов в известной степени может заменить исследование по тестам функциональной диагностики.
3. Проба с пергоналом: позволяет выяснить функциональное состояние яичников, их ответ на стимуляцию гонадотропными препаратами и таким образом исключить их первичную неполно­ценность.

Лечение центральных форм ЗПР является сложной зада­чей. При наличии резидуальных процессов, необратимых измене­ний в диэнцефальных отделах мозга имеется мало шансов на восстановление нормальной функции гипоталамо-гипофизарно- яичниковой системы. Эффективна терапия гиперпролактинемии, как функциональной, так и обусловленной пролактинсекретирующей аденомой гипофиза препаратами бромкриптина.

В разработке комплексной терапии ЗПР, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, необходимо участие невропатолога. Помимо общих воздействий, предприни­маемых с целью нормализации функции высших регулирующих репродуктивную систему структур, применяют гормональную те­рапию — заместительную, препаратами половых гормонов в циклическом режиме, гонадотропными препаратами, стимулирую­щими функцию яичников. В последние годы появились весьма обнадеживающие результаты применения РГЛГ в цирхоральном режиме. Пока еще клинические данные накапливаются и анализи­руются и речь идет только о применении этого вида личения для стимуляции овуляции, т. е. о лечении бесплодия, а не ЗПР. В настоящее время имеются сообщения о применении пульсирую­щего введения РГЛГ при ЗПР у девушек и юношей.

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

Отсутствие менархе, развития молочных желез, полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет являются симптомами отсутствия полового развития. Причиной данной па­тологии является аплазия гонад или порок их развития, при ко­тором отсутствует функционально активная гормонопродуцирую­щая ткань яичников.

Половое развитие не наступает у девочек, которым по каким- либо показаниям было произведено удаление яичников в возрас­те до 8—10 лет. Другой причиной отсутствия полового развития является генетически обусловленный порок развития половых желез, называемый дисгенезией гонад. Дисгенезия гонад — ред­кая патология, частота ее 1 на 10—12 тыс. новорожденных.

Этиология, патогенез. В главе 1 в разделе, посвя­щенном половой дифференцировке, были описаны факторы, под влиянием которых происходит нормальное развитие половых желез. Для развития яичников необходимо наличие двух половых Х-хромосом, для развития яичка — хромосом X и Y; таким об­разом, женский кариотип обозначается как 46,XX, мужской — 46,XY.

В ходе мейотического деления половых клеток возможно воз­никновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворенную яйцеклетку попадает патологический набор половых хромосом. Аномальный набор хромосом может возникнуть во время одного из первых мито­тических делений. Хромосомные дефекты могут быть количест­венные: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45,X; удвоение или утроение числа половых хромосом 47,XXX или 47.XXY — полисомия). Возможно образование мозаичных наборов половых хромосом, когда различные клоны клеток будут иметь различный хромосомный набор: 45,Х/46,ХХ/47, XXX и т. д. Дефекты хро­мосом могут иметь структурный характер, например, потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на дру­гую хромосому — транслокация; удвоение части хромосом — дубликация и т. д.

Аномальные наборы половых хромосом исключают нормаль­ное развитие структурных компонентов полноценной гонады. Установлено, что Х-хромосома несет в себе не только детерми­нанты развития яичника, но и детерминанты роста тела в длину. Так, в коротком плече Х-хромосомы локализованы гены, опреде­ляющие рост в длину. Выпадение этих фрагментов приводит к низкорослости. На длинном плече Х-хромосомы находятся гены, определяющие развитие яичников: их аномалии приводят к нарушению развития гонады. Поэтому возможны различные клиниче­ские варианты дисгенезии гонад.

В клинической практике чаще всего встречаются четыре кли­нические формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского — Тернера), стертая, чистая и смешан­ная.

Типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевско­го—Тернера¹. Для этой формы характерен кариотип 45,X. Вольные отличаются весьма специфической внешностью, которая получила название фенотип Шерешевского — Тернера. Обяза­тельными симптомами являются низкий рост (до 150 см), ко­роткая широкая шея с низкой линией роста волос, кожные складки, идущие от сосцевидных отростков к акромиальному; микрогнатия и высокое небо; низко расположенные ушные раковины; деформация локтевого сустава типа кубитус вальгус; широко расставленные соски молочных желез; множественные пигментные пятна на коже. Непостоянными признаками являют­ся аномалии прикуса — ретро- и прогнатия, косоглазие, эпикант, щитовидная грудная клетка, крыловидные (отстающие) лопатки. У 38 % больных встречаются аномалии развития почек и мочеточ­ников, у 16% — пороки развития сердечно-сосудистой системы и среди них чаще всего коарктация аорты и дефект межжелудоч­ковой перегородки. Наружные половые органы, так же как и внутренние, гипопластичны, имеется выраженный половой инфан­тилизм. По данным УЗИ, гонады представляют собой тонкие (шириной около 0,3—0,5 см) соединительнотканные тяжи (рис. 4.34). При гистологическом их исследовании находят эле­менты стромы, гилусные клетки; ооциты и фолликулы отсутст­вуют. Редко обнаруживают единичные примордиальные фолли­кулы.

Диагностика. Типичные признаки синдрома Шерешев­ского — Тернера имеются уже при рождении. Детй, родившиеся в срок, отличаются малой массой тела — до 2600—2800 г, свое­образными отеками рук и ног, которые вскоре проходят без ле­чения. У детей, подростков и взрослых диагноз ставится на осно­вании внешнего вида пациентов, отсутствия полового хроматина в буккальных мазках и подтверждается определением кариотипа. Синдром Шерешевского — Тернера был одной из первых описан­ных и изученных проявлений хромосомной патологии. Установле­но, что кариотип 45,X и описанный выше фенотип не являются единственным признаком этого синдрома. Возможны варианты как в кариотипе, так и в клинической картине.

Стертая форма дисгенезии гонад. Наибольший интерес и сложности в диагностике представляет стертая форма дисгенезии гонад. Само название свидетельствует о значительной вариабель­ности клинических проявлений этой формы. Причиной заболе­вания является также наличие хромосомной аномалии в кари­отипе больных. Наиболее часто при этом типе дисгенезии гонад кариотип имеет мозаичный характер 45,Х/46,ХХ. Как правило, тяжесть клинических проявлений зависит от процент­ного соотношения нормального и аберрантного клеточных клонов. Чем выше процент клона 45,X, тем ближе больные по внешнему виду и клинической картине заболевания к больным с синдромом Шерешевского — Тернера. Превалирование нор­мального клеточного клона 46,XX сглаживает соматические признаки типичной формы дисгенезии гонад. У больных реже отмечают низкий рост, может наблюдаться недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых признаков при наличии первичной аменореи; у 20 % больных в нормальные сроки на­ступает менархе, а у 10% больных отмечают относительно регу­лярные менструации в течение до 10 лет после менархе, которые затем переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. На­ружные и внутренние половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются резко гипопластичные гонады, ко­торые при гистологическом исследовании содержат элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

В литературе описано около 60 женщин с мозаичным кариоти­пом 45,Х/46,ХХ, у которых была сохранена репродуктивная функция, однако у 70 % из них наступившая беременность за­кончилась или самопроизвольными выкидышами на разных сро­ках или рождением детей с пороками развития и хромосомными синдромами.

Помимо мозаичного кариотипа, среди больных со стертой формой дисгенезии гонад встречаются и другие варианты хромо­сомных аберраций, например делеция длинного или короткого плеча Х-хромосомы (Хе-, Хр-), изохромосомы по длинному пле­чу X (Хс), по короткому плечу X (Хр), сбалансированные транс­локации между Х-хромосомой и аутосомой. Клинические про­явления у пациенток с такими вариантами кариотипов уклады­ваются в критерии стертой формы дисгенезии гонад.

Чистая форма дисгенезии гонад¹. При этом клиническом ва­рианте дисгенезии гонад соматических уродств и задержки роста нет. Характерны нормальный рост, отсутствие соматических по­роков развития, недоразвитые вторичные половые признаки и выраженный половой инфантилизм. Телосложение варьирует от евнухоидного до интерсексуального. Кариотип больных чаще всего 46,XX или 46,XY (синдром Свайера). Гонады представ­ляют собой фиброзные тяжи, в которых иногда имеются элемен­ты стромы.

Причины возникновения чистой формы дисгенезии гонад с ка­риотипом 46, XX не ясны до сих пор. Предполагают воздействие средовых факторов (инфекционных или токсических), которые могли препятствовать миграции половых клеток, подавлять мито­тическую активность клеток зачатка гонад или разрушать фолли­кулярный аппарат. Однако описание семейных случаев заболева­ния, кровнородственных браков в родословных больных с чистой формой дисгенезии гонад с кариотипом 46, XX и 46, XY больше говорит о наследственной природе данной патологии, т. е. ген­ном генезе заболевания. Е. А. Кириллова (1987) относит эту патологию к моногенным мутациям, т. е. заболеваниям, в основе которых лежит изменение одного гена.

Диагноз ставят на основании клинической картины забо­левания, эхоскопии органов малого таза, определении кариотипа и полового хроматина, лапароскопии.

При общности клинической картины двух вариантов «чистой» формы дисгенезии гонад с кариотипом 46,XX и кариотипом 46,XY (синдромом Свайера) последний отличается некоторыми особенностями, а именно повышенной частотой возникновения гормонально-активных опухолей в дисгенетичных гонадах. В свя­зи с этим необходимо обязательное удаление дисгенетичных го­над у больных с чистой формой дисгенезии гонад при кариоти­пе 46,XY и отсутствии полового хроматина.

Смешанная форма дисгенезии гонад.¹ Эта форма описана A. Sohval в 1963 г. Для больных характерны нормальная длина тела, интерсексуальное телосложение и элементы вирилизации наружных половых органов: незначительное увеличение клитора, редко — персистенция урогенитального синуса, слияние нижней трети влагалища и мочеиспускательного канала. У них отмеча­ются также соматические аномалии развития, характерные для синдрома Шерешевского — Тернера: короткая шея с низкой ли­нией роста волос, бочкообразная грудная клетка, кубитус вальгус, множественные пигментные пятна и др. В кариотипе этих больных при большом разнообразии мозаичных наборов обяза­тельно присутствует Y-хромосома или ее участок. Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,ХУ. Гонады у этих пациентов име­ют смешанное строение (отсюда и название этой формы «гона- дальный дисгенез»). Как правило, у этих пациенток при лапаро­томии и гистологическом исследовании обнаруживают, с одной стороны, фиброзный тяж, с другой — недоразвитые элементы тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига и недиф­ференцированные половые клетки гоноциты. У этих больных в пубертатном возрасте или близком к пубертатному нередко раз­виваются опухоли гонад комбинированного строения, включаю­щие элементы стромы полового тяжа и половые клетки типа гонадобластомы, эмбриональной карциномы. Опухоли такого строения возникают к 20—25 годам жизни примерно у 75 % больных со смешанной формой дисгенезии гонад. Поскольку опухоли включают ткань, секретирующую андрогены, вирилиза­ция усиливается, что выражается в увеличении гипертрофиро­ванного клитора, появлении полового оволосения, нередко гипер­трихоза и омужествления скелета.

Как и при двух описанных выше формах дисгенезии гонад, в диагностике большое значение имеют анамнестические дан­ные и осмотр больных. Обязательными являются определение полового хроматина и кариотипа; ультразвуковое исследование внутренних половых органов и лапароскопия с биопсией гонад.

Лечение дисгенезии гонад. Тактика ведения больных зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа боль­ных. В основу терапии должно быть положено правило: наличие кариотипа 46, XX или мозаицизма с присутствием клеточного клона 46, XY либо фрагментов Y-хромосомы является абсолют­ным показанием к оперативному удалению дисгенетичных гонад. Это производится в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезии гонад [Савицкий Г. А., 1975; Кирил­лова Е. А., 1987].

Таким образом, лечение смешанной и чистой форм дисгенезии гонад с кариотипом 46, XY следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь появления признаков вирилизации, указывающих на развитие вирилизирующей опухоли из дисгенетичной гонады.

Больным с типичной и чистой формами дисгенезии гонад при кариотипе 46, XX проводится заместительная терапия половыми гормонами. Эта терапия необходима для феминизации фигуры, развития молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних половых органов и циклических менструально-подоб­ных выделений. Указанные изменения избавляют девушек от сознания неполноценности и способствуют их социальной адаптации. Но это не единственная причина необходимости подобной терапии. У больных с дисгенезией гонад резко повышено выделение гонадотропинов гипофизом, что расценивается как по­стоянная угроза бластоматозного роста зачатков ткани половых желез в неполноценной гонаде. Применение препаратов половых гормонов подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск развития злокачественного перерождения гонад.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ

Особую группу составляют пороки развития половых органов, называемые гермафродитизмом. Истинный гермафродитизм, или двуполость, — наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис).

Ложным, или псевдогермафродитизмом, называют несоответ­ствие строения наружных половых органов полу гонад. В насто­ящем руководстве нет необходимости подробно излагать эту специальную проблему. Целесообразно остановиться лишь на тех формах гермафродитизма, с которыми встречается гинеколог.

Ложный женский гермафродитизм. Наиболее распространен­ной формой является врожденный АГС. Генетически обусловлен­ная гиперпродукция андрогенов в надпочечниках, начавшаяся внутриутробно, вызывает вирилизацию наружных половых орга­нов у плода на индифферентной стадии их развития. В резуль­тате при рождении обнаруживают пенисообразный клитор, пер­систирующий урогенитальный синус (слившиеся нижние трети влагалища и мочеиспускательного канала) при наличии нор­мально сформированных матки, труб и яичников.

Врожденный АГС вызывает бурную вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному половому развитию по гетеро­сексуальному типу. Эта патология описана в разделе «Прежде­временное половое развитие».

Ложный мужской гермафродитизм. К его более редкой феми­низирующей форме относится синдром тестикулярной феминиза­ции (синдром Морриса). Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) встречается редко: 1 случай на 12—15 тыс. новорожден­ных. При этой патологии, которая относится к моногенным мута­циям (т. е. в основе ее возникновения лежит изменение одного гена), отмечается врожденное отсутствие фермента 5а-редукта- зы, превращающей тестостерон в более активный дигидротесто­стерон.

Кариотип больных — 46,XY. Наличие Y-хромосомы определя­ет развитие тестикул из индифферентной гонады. Однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна — синтез тестостерона снижен, дигидротестостерон не образуется, процесса сперматогенеза нет. Вследствие этого дифференцировки наруж­ных половых органов по мужскому типу не происходит. При рождении отмечается женский (нейтральный) тип строения на­ружных половых органов с укороченным, слепо заканчивающим­ся влагалищем. Половые железы больных СТФ выделяют эстро­гены, секреция которых в пубертатном возрасте увеличивается, в связи с чем в возрасте 12—13 лет у них начинается развитие молочных желез. Однако околососковые поля всегда недостаточ­но выражены, а соски недоразвиты. У пациентов с СТФ от­сутствуют рецепторы андрогенов в тканях-мишенях. Волосяные фолликулы, которые также являются тканью-мишенью андроге­нов, у этих больных лишены рецепторов к андрогенам, поэтому весьма характерным признаком СТФ является отсутствие полово­го и подмышечного оволосения [Kuttenn F., Debry S., 1983].

Различают полную и неполную формы СТФ.

Полная форма СТФ. Клиническая картина довольно типична. Фенотип больных чисто женский, молочные железы развиты достаточно хорошо. Наружные половые органы развиты по жен- । кому типу, однако влагалище заканчивается слепо, почти всегда укорочено. У ¹ /₃ больных гонады расположены в брюшной по­лости, у ¹ /з — в паховых каналах, при этом часто у них имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко; еще у ¹/з больных яички расположены в толще больших половых губ.

В диагностике полной формы СТФ важное значение имеет внешний вид больных; отсутствие полового оволосения, а при гинекологическом исследовании — наличие слепо заканчивающе­гося влагалища. Диагностическое значение имеют указания на врожденную паховую грыжу, которая у женщин обычно встре­чается чрезвычайно редко. УЗИ позволяет диагностировать от­сутствие, матки; лапароскопия подтверждает аномалию развития: отсутствие матки и маточных труб и наличие яичек (если они находятся в брюшной полости), отличающихся от яичников мень­шими размерами, круглой формой, гладкой сероватой оболочкой и мягкой консистенцией (они легко сдавливаются манипуля­тором).

Неполная форма СТФ. У больных уже в первом десятилетии жизни проявляются вирильные черты, строение наружных поло­вых органов приближается к мужскому типу: отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция уроге­нитального синуса. В период полового созревания развивается гипертрихоз и незначительно увеличиваются молочные железы. Так же как и при полной форме СТФ, матка и маточные трубы отсутствуют, яички обычно находятся в брюшной полости.

Лечение синдрома тестикулярной феми­низации. Неполноценные яички у больных с полной и непол­ной формами СТФ представляют потенциальную опасность озло- качествления. Опухолевый рост обнаруживается примерно в 33— 50 % наблюдений [Савицкий Г. А., 1975]. Поэтому такие яички удаляют. При полной форме СТФ операцию выполняют обычно в возрасте 16—18 лет после завершения роста и развития молоч­ных желез. При неполной форме СТФ гонады следует удалять до наступления полового созревания, которое протекает с явле­ниями вирилизации. В дальнейшем проводят циклическую гормо­нотерапию во избежание развития посткастрационного синдрома и предупреждения атрофии молочных желез, слизистой оболочки вульвы и влагалища. При неполной форме СТФ выполняют также коррекцию наружных половых органов: удаление клитора, рассе­чение наружной стенки урогенитального синуса и при необ­ходимости — пластику влагалища из тазовой брюшины [Савиц­кий Г. А., 1975; Давыдов С. Н„ 1970; Курбанова А. Г., 1980].

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Неправильное положение половых органов возникает в связи с гинекологическими заболеваниями (воспалительные процессы, опухоли, эндометриоз и др.), повреждением промежности, влага­лища, связочного аппарата (например, при родовых травмах), врожденными нарушениями и приобретенными заболеваниями, снижающими тонус тканей половых органов и мышечно-соедини­тельнотканных структур, определяющих нормальное положение матки, придатков и влагалища.

К неправильным положениям половых органов относятся их смещения, выходящие за пределы нормальных топографических границ и имеющие стабильный характер.

Среди аномалий положения половых органов ведущее место занимают смещения матки и влагалища. Изменение положения маточных труб и яичников часто возникает вторично вследствие смещений матки.

В период половой зрелости матка располагается в центре малого таза на одинаковом расстоянии от симфиза и крестца, от правой и левой стенок таза. Дно матки не выходит за пределы плоскости входа в малый таз; влагалищная часть шейки матки и наружный зев цервикального канала находятся приблизительно в одной плоскости, проходящей через spinae ischii. Дно матки обращено кверху и кпереди, влагалищная часть шейки — книзу и кзади, наружное отверстие цервикального канала примыкает к стенке влагалища в области заднего свода. При указанном положении между телом и шейкой матки существует тупой угол, обращенный кпереди (anteflexio); реже тело и шейка матки на­ходятся в одной плоскости (anteversio). Маточные трубы распо­лагаются почти горизонтально; на уровне яичников они изги­баются книзу и кзади, вследствие чего их ампулярные концы приближаются к яичникам. Яичники находятся на задних лист­ках широких связок и прилегают к брюшине задней стенки мало­го таза. Влагалище располагается в полости малого таза косо, направляясь снизу и спереди вверх и кзади. Передняя и задняя стенки влагалища соприкасаются, задний свод примыкает к мат­ке на более высоком уровне, чем передний.

Положение половых органов с возрастом меняется. В детстве матка и придатки располагаются высоко в малом тазу (выше входа в малый таз). В старческом возрасте в связи с атрофией половых органов матка располагается глубже в малом тазу и не­редко отклоняется кзади.

Сохранению нормального положения половых органов со­действует ряд факторов: собственный тонус половых органов, определяемый нормальным уровнем половых гормонов, правиль­ным кровообращением, функциональным состоянием нервной системы; имеют значение также согласованная деятельность диафрагмы, передней брюшной стенки и тазового дна, при кото­рой регулируется внутрибрюшинное давление и обеспечивается прилегание друг к другу поверхностей внутренних органов. Обра­зующееся при этом капиллярное сцепление способствует взаимной поддержке и уравновешиванию тяжести органов полости живота, что ограничивает их давление на половые органы.

Нормальное положение матки и других органов половой системы сохраняется за счет: 1) подвешивающего аппарата (круглые, широкие и частично собственные связки яичников); ‘) закрепляющего аппарата (крестцово-маточные, кардиналь­ные, маточно-пузырные, пузырно-лобковые связки); 3) под­держивающего аппарата, включающего три слоя мышц и фасций тазового дна: нижний (наружный) слой, к которому от­носятся мышцы луковично-пещеристая, седалищно-пещеристая, наружного жома заднего прохода, а также поверхностная по­перечная мышца промежности; средний слой — мочеполовая лиафрагма, представляющая собой мышечно-фасциальную плас­тику, в заднем отделе которой между ее листками расположена глубокая поперечная мышца промежности; верхний (внутренний) слой (диафрагма таза), состоящая из парной мышцы, поднимаю­щей задний проход. Матка (вместе с ней трубы и яичники) обла­пают физиологической подвижностью, но ее экскурсии ограни­чены.

Неправильное положение половых органов характеризуется не только смещением, но и нарушением их подвижности, что имеет стабильный характер.

Матка может смещаться по вертикальной линии (приподнятие, опущение, выпадение), вокруг продольной оси (поворот, перекручивание), по горизонтальной плоскости (всей матки— позиции, наклонение — верзии, перегибы — флексии). Из переги­бов матки патологическими являются латерофлексии, ретрофлек­сия, патологическая антефлексия.

Смещения матки зависят от патологических процессов, воз­никающих за ее пределами (воспалительные процессы, новообра­зования и др.). Наблюдающиеся при них расстройства зависят обычно от основных заболеваний, вызвавших данную аномалию положения. Поэтому большинство смещений матки самостоятель­ного клинического значения не имеют. Наиболее важны такие клинические признаки, как опущение и выпадение матки и влага­лища. В прежние годы считали самостоятельными клиническими формами — ретрофлексию и остроугольную антефлексию матки.

Опущение и выпадение матки и влагалища. Смещение матки и влагалища по вертикали наблюдается нередко, особенно у жен­щин, проживающих в регионах, характеризующихся высокой рождаемостью и недостаточным уровнем лечебно-профилактиче­ской помощи роженицам, родильницам и женщинам, страдаю­щим гинекологическими заболеваниями.

Опущение матки и влагалища представляет собой прогресси­рующую патологию, завершающуюся иногда их выпадением. Общепризнанным при данной патологии является хирургическое лечение. В настоящем руководстве кратко изложены основные принципы ведения больных до оперативного вмешательства и не­которые рекомендации, касающиеся профилактики патологии. Ведение больных в известной мере зависит от уточнения степени смещения матки и влагалища.

Опущением матки называется расположение ее ниже нор­мального уровня: влагалищная часть шейки (наружный зев) на­ходится ниже интерспинальной плоскости, но из половой щели не показывается даже при натуживании.

Неполное выпадение матки характеризуется более значитель­ным смещением: из половой щели выходит только влагалищная часть шейки матки. Соотношение между размерами тела и шейки матки могут быть обычными или происходит удлинение (элонга­ция) шейки, нередко значительное.

При полном выпадении матки ее шейка и тело располагаются ниже половой щели. Полное выпадение матки обычно сопровож­дается выворотом стенок влагалища (выпадение матки и влага­лища). При полном выпадении матки удлинения шейки обычно не бывает.

При опущении влагалища стенки его занимают более низкое положение по сравнению с нормальным, выпячиваются из поло­вой щели, но не выходят за ее пределы. Выпадение влагалища может быть частичным или полным, когда стенки его выходят из половой щели и располагаются ниже тазового дна. При опу­щении или выпадении передней стенки влагалища вместе с ней обычно опускается или выпадает за пределы половой щели часть мочевого пузыря (cystocele), чему способствует истончение соединительнотканной перегородки (фасции), располагающейся между стенкой влагалища, мочевым пузырем и уретрой. При значительном опущении (выпадении) передней стенки влагалища и мочевого пузыря изменяется и расположение уретры (верхний отдел изгибается книзу). Опущение и выпадение задней стенки влагалища нередко сопровождается опущением (выпадением) передней стенки прямой кишки (rectocele). Этому способствует образование дефекта в прямокишечно-влагалищной перегородке или в фасциях влагалища и прямой кишки.

Этиология, патогенез. В большинстве случаев опуще­ние или выпадение влагалища и матки происходит одновременно, что объясняется наличием непосредственной анатомической связи между ними. Это единый патологический процесс, происхождение которого в основном обусловлено общими причинами.

Основную роль играют факторы, определяющие повышение давления сверху на половые органы. При нормальных условиях внутрибрюшинное давление на половые органы уравновешивает­ся структурой и функциями тазового дна, передней брюшной стенки и связочного аппарата матки. Поэтому все причины, вы­зывающие нарушение этих условий, способствуют опущению и выпадению матки и влагалища. Основное значение имеют родо­вые травмы, определяющие нарушение мышц и фасций тазового дна, особенно леваторов. Существенную роль играет поврежде­ние крестцово-маточных и кардинальных связок матки. Возник­новению родовых травм способствуют патологические роды, в том числе заканчивающиеся родоразрешающими оперативными вмешательствами. Определенное значение имеет снижение элас­тичности тканей родовых путей и промежности (пожилой возраст первородящей, рубцы после предшествующих травм и др.).

К числу причин смещения матки и влагалища относят расслабление мышц передней брюшной стенки и тазового дна вследствие многократных частых родов, конституциональной не­полноценности мышечной системы (описаны случаи выпадения матки у нерожавших женщин при наличии у них выраженных признаков астении).

Опущению и выпадению матки способствуют процессы возрастной (старческой) атрофии матки, ее связочного аппарата и мышц тазового дна. Данная патология возникает преимущест­венно у пожилых, но наблюдается также у женщин репродуктив­ного возраста. К редким причинам ее возникновения относятся аномалии развития, обусловливающие нарушение иннервации половых органов (spina bifida) и врожденную гипоплазию их мускулатуры. При наличии факторов, обусловливающих смеще­ние матки и влагалища книзу, этот процесс возникает и прогрес­сирует быстрее при работе, связанной с подниманием и ноше­нием тяжестей.

Опущению, особенно выпадению матки и влагалища, сопутст­вуют значительные изменения в половой и мочевой системе. В эпителиальном слое влагалища возникает гиперкератоз, в подэпителиальном обнаруживаются застойные явления, отеч­ность, мелкие инфильтраты. Постепенно стенки влагалища стано­вятся сухими, грубыми («омозолелыми»), складки слизистой обо­лочки сглаживаются, нередко с образованием трещин и изъязв­лений. Значительные изменения происходят в шейке матки, осо­бенно при выпадении ее за пределы половой щели.

Часто наблюдаются трофические нарушения и другие патоло­гические процессы, возникновение которых связано с нарушением условий, оптимальных для структуры и функций данного отдела матки (температура, влажность, кислотность среды), и появле­нием механических раздражений (трение и др.). При тщательном исследовании шейки матки с использованием кольпоскопии и гис­тологического метода исследования [Глебова Н. Н. и др., 1983] установлено частое возникновение псевдоэрозий, лейкоплакий, полипов, йод-негативных участков; в слизистой оболочке церви­кального канала нарушаются складчатость и сосудистая сеть. Этим изменениям сопутствует наличие бактериальной флоры в канале шейки матки (золотистый стафилококк, белый стафило­кокк и др.).

При смещении матки и влагалища, особенно при их выпаде­нии, возникают выраженные изменения в мочевой систем®. Кроме изменений в положении мочевого пузыря и уретры, тазовых отде­лов мочеточников, происходит смещение, изменение положения устьев мочеточников, нередко возникает расширение и снижение тонуса не только мочеточников, но и сфинктера мочевого пузыря. Часто указанным изменениям сопутствует бактериурия, более чем у 20 % больных развивается пиелонефрит. При выпадении матки и влагалища у многих женщин появляется недостаточ­ность анального сфинктера.

Неполное выпадение матки характеризуется более значитель­ным смещением: из половой щели выходит только влагалищная часть шейки матки. Соотношение между размерами тела и шейки матки могут быть обычными или происходит удлинение (элонга­ция) шейки, нередко значительное.

При полном выпадении матки ее шейка и тело располагаются ниже половой щели. Полное выпадение матки обычно сопровож­дается выворотом стенок влагалища (выпадение матки и влага­лища). При полном выпадении матки удлинения шейки обычно не бывает.

При опущении влагалища стенки его занимают более низкое положение по сравнению с нормальным, выпячиваются из поло­вой щели, но не выходят за ее пределы. Выпадение влагалища может быть частичным или полным, когда стенки его выходят из половой щели и располагаются ниже тазового дна. При опу­щении или выпадении передней стенки влагалища вместе с ней обычно опускается или выпадает за пределы половой щели часть мочевого пузыря (cystocele), чему способствует истончение соединительнотканной перегородки (фасции), располагающейся между стенкой влагалища, мочевым пузырем и уретрой. При значительном опущении (выпадении) передней стенки влагалища и мочевого пузыря изменяется и расположение уретры (верхний отдел изгибается книзу). Опущение и выпадение задней стенки влагалища нередко сопровождается опущением (выпадением) передней стенки прямой кишки (rectocele). Этому способствует образование дефекта в прямокишечно-влагалищной перегородке или в фасциях влагалища и прямой кишки.

Этиология, патогенез. В большинстве случаев опуще­ние или выпадение влагалища и матки происходит одновременно, что объясняется наличием непосредственной анатомической связи между ними. Это единый патологический процесс, происхождение которого в основном обусловлено общими причинами.

Основную роль играют факторы, определяющие повышение давления сверху на половые органы. При нормальных условиях внутрибрюшинное давление на половые органы уравновешивает­ся структурой и функциями тазового дна, передней брюшной стенки и связочного аппарата матки. Поэтому все причины, вы­зывающие нарушение этих условий, способствуют опущению и выпадению матки и влагалища. Основное значение имеют родо­вые травмы, определяющие нарушение мышц и фасций тазового дна, особенно леваторов. Существенную роль играет поврежде­ние крестцово-маточных и кардинальных связок матки. Возник­новению родовых травм способствуют патологические роды, в том числе заканчивающиеся родоразрешающими оперативными вмешательствами. Определенное значение имеет снижение элас­тичности тканей родовых путей и промежности (пожилой возраст первородящей, рубцы после предшествующих травм и др.).

К числу причин смещения матки и влагалища относят расслабление мышц передней брюшной стенки и тазового дна вследствие многократных частых родов, конституциональной не­полноценности мышечной системы (описаны случаи выпадения матки у нерожавших женщин при наличии у них выраженных признаков астении).

Опущению и выпадению матки способствуют процессы возрастной (старческой) атрофии матки, ее связочного аппарата и мышц тазового дна. Данная патология возникает преимущест­венно у пожилых, но наблюдается также у женщин репродуктив­ного возраста. К редким причинам ее возникновения относятся аномалии развития, обусловливающие нарушение иннервации половых органов (spina bifida) и врожденную гипоплазию их мускулатуры. При наличии факторов, обусловливающих смеще­ние матки и влагалища книзу, этот процесс возникает и прогрес­сирует быстрее при работе, связанной с подниманием и ноше­нием тяжестей.

Опущению, особенно выпадению матки и влагалища, сопутст­вуют значительные изменения в половой и мочевой системе. В эпителиальном слое влагалища возникает гиперкератоз, в подэпителиальном обнаруживаются застойные явления, отеч­ность, мелкие инфильтраты. Постепенно стенки влагалища стано­вятся сухими, грубыми («омозолелыми»), складки слизистой обо­лочки сглаживаются, нередко с образованием трещин и изъязв­лений. Значительные изменения происходят в шейке матки, осо­бенно при выпадении ее за пределы половой щели.

Часто наблюдаются трофические нарушения и другие патоло­гические процессы, возникновение которых связано с нарушением условий, оптимальных для структуры и функций данного отдела матки (температура, влажность, кислотность среды), и появле­нием механических раздражений (трение и др.). При тщательном исследовании шейки матки с использованием кольпоскопии и гис­тологического метода исследования [Глебова Н. Н. и др., 1983] установлено частое возникновение псевдоэрозий, лейкоплакий, полипов, йод-негативных участков; в слизистой оболочке церви­кального канала нарушаются складчатость и сосудистая сеть. Этим изменениям сопутствует наличие бактериальной флоры в канале шейки матки (золотистый стафилококк, белый стафило­кокк и др.).

При смещении матки и влагалища, особенно при их выпаде­нии, возникают выраженные изменения в мочевой систем#. Кроме изменений в положении мочевого пузыря и уретры, тазовых отде­лов мочеточников, происходит смещение, изменение положения устьев мочеточников, нередко возникает расширение и снижение тонуса не только мочеточников, но и сфинктера мочевого пузыря. Часто указанным изменениям сопутствует бактериурия, более чем у 20 % больных развивается пиелонефрит. При выпадении матки и влагалища у многих женщин появляется недостаточ­ность анального сфинктера.

Клиническая картина характеризуется длитель­ностью течения и постепенно прогрессирующим смещением матки и влагалища. Без соответствующей медицинской помощи и кор­рекции неблагоприятных факторов, способствующих смещению внутренних половых органов, опущение переходит в неполное, а затем и полное выпадение матки и влагалища. Симптомы забо­левания выражены отчетливо, особенно при выпадении матки и влагалища. Женщины сами ощущают выпадение половых орга­нов, наиболее заметное при физическом напряжении. Нередко отмечаются боли тянущего характера в крестцово-поясничной области и в нижних отделах живота, сукровичные или гноевид­ные выделения из язв, возникших в результате трофических на­рушений и других патологических процессов. Характерны также дизурические расстройства: резь при мочеиспускании (неполное опорожнение мочевого пузыря, цистит) и затруднение его (осо­бенно при полном выпадении матки). При восходящей инфек­ции появляются признаки пиелонефрита, протекающего в острой или хронической (чаще) форме. Распознавание опущения и вы­падения половых органов не представляет затруднений.

Диагноз ставят на основании результатов традиционных методов исследования при гинекологических заболеваниях. Диаг­ностика предполагает установление не только основного заболе­вания, но и сопутствующих патологических процессов. С этой целью уролог проводит исследование мочевой системы. Обяза­тельным методом исследования является кольпоскопия, при нали­чии показаний (лейкоплакия, псевдоэрозия и др.) — биопсия шей­ки матки и гистологическое исследование биоптата.

Лечение в основном хирургическое. Вид оперативного вмешательства выбирают с учетом степени смещения матки и влагалища, сопутствующих патологических процессов в половых органах, экстрагенитальных заболеваний и возраста больной (репродуктивный, пожилой, старческий).

Однако существенное значение имеют неоперативные методы лечения, особенно при подготовке больных к хирургическим вме­шательствам. Система такой подготовки включает лечение сопут­ствующих экстрагенитальных заболеваний, в том числе инфекции мочевых путей, устранение патологических процессов в половых органах.

Неоперативные методы лечения показаны при начальных ста­диях опущения влагалища и матки. Они рекомендуются, в част­ности, при опущении передней и задней стенок влагалища, при отсутствии признаков cystocele и rectocele. В таких случаях ре­комендуется общеукрепляющее лечение, способствующее по­вышению тонуса мышечной системы и других тканей организма; одновременно устраняют причины, способствующие опущению влагалища и матки. Рекомендуется сбалансированное питание, при ожирении режим питания определяется совместно с диетоло­гом. Исключают виды работы, сопряженные с подъемом и ноше­нием тяжестей. Назначают лечебную гимнастику с включением упражнений, укрепляющих мышцы живота и тазового дна. Для укрепления мышц брюшного пресса рекомендуют сгибания и раз- । нбание туловища, боковые повороты, сгибание и разгибание ног и положении лежа; для укрепления мышц тазового дна — ходьба । полуприседанием, поднимание ног под прямым углом к тулови­щу, разведение и сведение колен при приподнимании таза и др.

Для укрепления мышц тазового дна и брюшного пресса реко­мендуется комплекс упражнений, разработанный Н. Н. Глебовой (1980). Каждое упражнение этого комплекса повторяют от 4—6 /ю 8—10 раз. Лечение проводят в течение 5—6 мес. Показаны 1пкже индуктотермия, грязевые тампоны, орошения. Однако ука- шнные методы лечения не устраняют возникшее опущение поло­вых органов, они лишь могут приостановить дальнейшее разви­тие процесса.

К числу неоперативных способов лечения относится так назы­ваемый ортопедический метод, сравнительно широко применяв­шийся в прежние годы женщинам старческого возраста. Метод состоит в использовании пессария, чаще всего имеющего коль­цевидную форму, который вводят во влагалище на определенный период времени. Использование пессария временно устраняет вы­падение матки, но после его извлечения матка выпадает вновь. Продолжительное ношение пессария может вызвать образование пролежней, а главное — способствует дальнейшему растяжению мышц тазового дна, являющихся опорой для него. Метод в связи с указанными недостатками применяется в редких случаях — при наличии абсолютных противопоказаний к операции у лиц старческого возраста. В современных условиях, характеризую­щихся достижениями в области анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии, хирургическое лечение предпочтительно и в пожилом возрасте.

Профилактика опущения и выпадения матки и влага­лища в основном сводится к правильному родовспоможению и реабилитационным мероприятиям при риске возникновения этой патологии.

Исключительно важное значение имеет предупреждение травм мягких родовых путей, чему способствует тщательное вы­полнение правил ведения родов в периоде изгнания, особенно при акушерских ситуациях, предрасполагающих к разрывам про­межности и влагалища (крупный плод, разгибательные пред­лежания, разрывы промежности при предшествующих родах и др.).

В регионах с высокой рождаемостью рекомендуется проведе­ние разъяснительной работы с целью предупреждения частых (через 2 года и менее) родов, приводящих к утрате тонуса, элас­тичности тканей, расслаблению мышц тазового дна и брюшного пресса. Предрасполагают к возникновению смещений половых органов и многократные роды.

При риске развития опущения (выпадения) половых органов необходимо рекомендовать выполнение комплекса упражнений для укрепления мышц тазового дна и брюшного пресса. Такой риск существует у женщин, имевших травмы промежности во время родов, роды крупным плодом, при разгибательных и тазо­вом предлежаниях плода, при родах, закончившихся оператив­ным вмешательством (наложение акушерских щипцов, экстрак­ция плода за тазовый конец и др.). К группе риска относятся также многорожавшие женщины, особенно при небольшом интервале между родами.

Систематическое выполнение комплекса специальных упражне­ний в сочетании с правильным режимом труда и быта является эффективной мерой предупреждения опущения и выпадения по­ловых органов.

Ретрофлексия матки. Еще в первые десятилетия нашего века ретрофлексию матки считали заболеванием с определенной, при­сущей ей клинической симптоматикой. В настоящее время эта аномалия положения матки рассматривается в основном как следствие других патологических процессов или врожденных конституциональных особенностей. Известно, что при ретрофлек­сии матки угол между телом и шейкой ее открыт кзади. При этом тело матки отклонено кзади, шейка матки направлена кпереди. В противоположность нормальному положению (антефлексия) тело матки находится в задней половине таза, шейка — в перед­ней. Мочевой пузырь не прикрыт маткой, кишечные петли распо­лагаются в маточно-пузырном углублении и оказывают известное давление на переднюю поверхность матки и заднюю поверхность мочевого пузыря. Это способствует постепенному расслаблению связочного аппарата матки и ее опущению. При этом различают три степени смещения: дно матки обращено к промонторию; дно матки обращено к III поясничному позвонку; дно матки обраще­но к копчику.

При резко выраженном перегибе угол между телом и шейкой матки будет не тупым, а острым. При этом тело матки распола­гается в прямокишечно-маточном углублении, дно ее может ле­жать ниже уровня влагалищной части шейки матки. Ретрофлек­сия иногда образуется через ретроверзию (отклонение кзади верхнего отдела тела матки, «выпрямленной» и не имеющей угла между телом и шейкой). Ретроверзия не является стойким про­цессом и не имеет особого клинического значения. При ретро­флексии матка может быть подвижной, ограниченно подвижной или неподвижной (фиксированной) вследствие прикрепления спайки к смежным органам, обычно к брюшинному покрову пря­мой кишки.

Этиология. Этиологические факторы данного смещения матки разнообразны, но часто непосредственной причиной является расслабление ее связочного аппарата (поддерживаю­щего, закрепляющего) и мышц тазового дна, а также воспали­тельные заболевания, наружный эндометриоз и др., сопровож­дающиеся образованием рубцов и спаек. Имеет значение сниже­ние. тонуса не только связочного аппарата, но и самой матки.

Понижение тонуса связочного аппарата матки может возник­нуть при первичной и вторично возникшей гипоплазии (длитель­ная лактация, вторичная аменорея и др.), возрастной (старче- < кой) гипотрофии и атрофии половых органов. Многократные частые роды, особенно осложненные хирургическими вмешатель­ствами и инфекцией, могут вызвать ослабление тонуса матки н ее связок, тазового дна и брюшного пресса. В этих условиях (особенно при длительном лежании на спине) может возникнуть ретроверзия, а затем ретрофлексия матки. К сравнительно ред­ким причинам ретродевиаций матки относятся опухоли, распола­гающиеся на передней поверхности матки.

Клиническая картина. Ретрофлексия матки часто является бессимптомной аномалией положения, она выявляется нередко при профилактических осмотрах и активной диспан­серизации женщин. Бессимптомной чаще бывает подвижная ретрофлексия, не связанная с воспалительными заболевания­ми. Возникающие жалобы обычно связаны с патологическим процессом, обусловившим данное смещение матки. Некоторые больные отмечают дизурические явления (частые позывы, бо­лезненность при мочеиспускании), причиной которых может быть цистит или начинающееся смещение передней стенки влагалища с прилегающим отделом мочевого пузыря. Запоры, сопутствую­щие ретрофлексии, зависят в основном от снижения тонуса и моторной функции кишечника, а не от смещения матки.

При ретрофлексии менструальная, репродуктивная, секретор­ная функции нередко протекают нормально. Возникающие нару­шения, например бесплодие, самопроизвольные выкидыши и др., обычно бывают связаны с воспалительными процессами, ней­роэндокринными и другими расстройствами.

Диагноз. Распознавание ретродевиаций матки не пред­ставляет затруднений, диагноз ставят на основании данных би­мануального гинекологического исследования. При подвижной ретрофлексии легко удается сместить матку и придать ей цент­ральное положение в полости таза.

Лечение. При бессимптомной ретрофлексии матки лечения не требуется. Его назначают при болях, нарушении менструаль­ной, репродуктивной и других функций. Основной принцип лече­ния заключается в устранении заболеваний, сопутствующих рет­рофлексии или явившихся ее причиной.

Хирургическую коррекцию ретродевиации матки проводят по строгим показаниям в качестве сопутствующего мероприятия при оперативном лечении других заболеваний (новообразования, кис­та, гидросальпинкс и др.).

Патологическая антефлексия матки (гиперантефлексия, ост­роугольная антефлексия) отличается от нормальной флексии не только острым углом между телом и шейкой матки, но и рядом других признаков. Часто обнаруживаются структурные и функцио­нальные особенности, присущие гипоплазии матки. В частности, шейка матки часто имеет коническую форму, тело небольшой

величины, соотношения между телом и шейкой матки присущи детскому или препубертатному возрасту, когда шейка по длине приближается к размерам тела матки или превышает их. Не­редко отмечается слабость связочного аппарата, что обусловли­вает смещение матки (при остроугольной антефлексии) кзади.

Остроугольной антефлексии матки нередко сопутствуют дру­гие признаки недоразвития половых органов: узкое и короткое влагалище, уплощение его сводов, гипоплазия наружных поло­вых органов, гипоплазия и гипофункция яичников.

Патологическая антефлексии может наблюдаться у женщин с инфантильным и нормальным телосложением.

Симптоматология изменчива. У некоторых женщин выражен­ные симптомы отсутствуют, у других имеются жалобы, возникно­вение которых зависит от причин, вызвавших данную патологию.

Лечение сводится к устранению причин и последствий данной аномалии развития матки.