Гермафродит. Гермафродитизм. Аномалии развития женских половых органов.

Добавлено в закладки: 0

Аномалии развития половых органов у женщин чаще всего бывают эмбрионального происхождения. Информация о гермафродитизме. Период эмбриогенеза, от 3-й до 12-й недели с момента оплодотворения, когда закладываются все основные органы, является наиболее чувствительным периодом к вредному воздей­ствию различных факторов, способствующих аномалиям развития вообще и половых органов в частности.

К этиологическим моментам, способствующим возникновению аномалий в развитии эмбриона, относятся наследственные факторы и экзогенные воздействия. К последним принадлежат некоторые вирусные заболе­вания, возникающие у беременной в первые недели беременности (крас­нуха, корь, оспа), паразитарные (токсоплазмоз), диабет, нарушения гор­монального взаимоотношения между организмом матери и плода, недоста­точное поступление кислорода и витаминов к эмбриону и ионизирующие излучения, воздействующие на беременную.

Значительно реже аномалии развития половых органов бывают приоб­ретенными во внеутробной жизни. Зачастую трудно бывает решить вопрос о характере происхождения того или другого вида недоразвития или по­рока развития половых органов. Нередко пороки развития половых орга­нов сочетаются с аномалиями мочевой системы (почки, почечные лоханки, мочеточники, мочевой пузырь) и с аномалиями костной системы (позво­ночник).

НЕДОРАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

С понятием недоразвития половых органов у женщин связано такое их состояние, какое наблюдается в периоде внутриутробного развития или в детском периоде жизни. Недоразвитие захватывает либо весь половой аппарат, либо отдельные его части. Нередко недоразвитие внутренних половых органов сочетается с общим инфантилизмом женщины. Из внут­ренних половых органов женщины наиболее ясно бывает выражено недо­развитие матки.

Различают три формы недоразвития матки: зародышевая матка, ин­фантильная матка и гипопластическая матка.

Зародышевая матка (uterus foetalis; рис 1,а) имеет пуго­вицеобразную форму; тело матки бывает значительно меньше шейки. Паль­мовые складки (plicae palmatae), свойственные слизистой оболочке кана­ла шейки матки, располагаются по всей длине слизистой оболочки полости матки. Матка имеет строение, характерное для эмбриональной ее стадии на 6—10-м месяце внутриутробной жизни. Зародышевая форма матки встречается у женщин очень редко. Как правило, при этой форме недо­развития матки имеется резкое нарушение гормональной функции яични­ков, стойкая аменорея и первичное бесплодие, которые не поддаются ле­чению.

Инфантильная матка (uterus infantilis; рис. i,b) встре­чается у женщин чаще, чем зародышевая форма. Инфантильная матка напоминает матку 10-летней девочки. Пропорция между размерами тела матки и шейки нарушена: тело матки бывает относительно меньше шейки, поэтому шейка кажется длинной. Тело матки находится под острым углом по отношению к шейке. Этот угол бывает обращен либо кпереди, либо кзади и дает картину гиперантефлексии или гиперретрофлексии. Влага­лищные своды уплощены. Пузырно-маточное и прямокишечно-маточное углубления бывают более значительно выражены, чем в норме. Яичники при инфантильной матке расположены высоко; маточные трубы сильно извиты и удлинены (инфантильные трубы). Такое строение труб нередко способствует образованию трубной беременности, если беременность на­ступает. Промежность имеет ладьеобразную форму. При инфантильной матке менструации протекают со значительными перерывами, сопровож­даются болями (algomenorrhoea). Первичное бесплодие также характерно для женщин с инфантильной маткой, у которых нередко наблюдаются симптомы общего инфантилизма: низкий рост, недостаточно развитая груд­ная клетка, недоразвитые молочные железы, общеравномерносуженный таз, слабая растительность на лобке и под мышками, ослабление полового влечения, иногда отмечается выраженный хлороз.

Лечебно-профилактические мероприятия при инфантильной матке сво­дятся к применению физкультурных упражнений, закаливанию организма и гормональной терапии (эстрогены и лютеогормоны).

В очень редких случаях инфантильная матка сочетается с рудимен- тарным влагалищем, и тогда при первом’или последующих половых сно­шениях может произойти насильственный разрыв перегородки между вхо­
дом во влагалище и прямой кишкой, вследствие чего образуется ректовести­булярный свищ. Перед операцией ушивания ректовестибулярного свища в подобных случаях необходимо предварительно определить зондом в дев­ственной плеве, имеющей вид сплошной плотной перепонки, точечное от­верстие, которое ведет в очень узкое рудиментарное влагалище на глу­бину 6—7 см, а затем производить бужирование девственной плевы и вла­галища в течение 2—3 недель расширителями Гегара до размеров, при которых может свободно проходить влагалищное зеркало.

Если этим не достига­ют достаточной емкости просвета и длины влага­лища, то применяют гид­равлический метод растя­жения влагалища. Для это­го целесообразно исполь­зовать обычный резиновый напальчник, к которому привязывают металличе­ский краник. Резиновый напальчник вводят во вла­галище в спавшемся состо­янии, через краник шпри­цем вводят 20—30 мл жид­кости и краник закрывают.

При этом надо следить, чтобы растянувшийся на­пальчник не выскочил из влагалища в момент введе­ния жидкости. Затем на­кладывают на 6—8 часов Т-образную повязку, препятствующую рас­тянувшемуся напальчнику выйти из влагалища. Чтобы гидравлическим методом расширить и удлинить рудиментарное влагалище до нормальных размеров, необходимо проводить расширение влагалища ежедневно в течение 8—10 недель (рис. 2, 3). Лишь после достаточного расширения влагалища’ можно приступить к фистулоррафии.

Гипопластическая матка (uterus hypoplasticus; см. рис. 1, с), наблюдаемая обычно у девушек в возрасте 10—16 лет, не свой­ственна для нормально развитых женщин. Эта форма недоразвития матки у женщин встречается чаще, чем инфантильная форма матки. Гипопласти­ческая матка нередко возникает в результате воспалительных процессов внутренних половых органов, нарушающих нервную трофику гениталий.

Обычно эта форма недоразвития матки сопровождается болями в крестце и чувством давления в тазу. При гипопластической матке пропор­ция между телом и шейкой матки соответствует норме, т. е. тело матки несколько больше шейки матки. Однако размеры и тела, и шейки матки бывают меньше, чем при нормальной матке.

Длина гипопластической матки от наружного зева шейки до дна не превышает 6 см. Наружные половые части — половые губы и клитор — часто бывают недоразвиты; можно допускать возможность недоразвития также внутренних половых органов. Менструации у женщин с гипопласти­ческой маткой бывают реже либо чаще, чем обычно. Нормальный тип менструаций наблюдается редко. В некоторых случаях в связи с началом половой жизни может наступить нормализация гипопластической матки,- Матка несколько увеличивается, менструации нормализуются и может наступить беременность. Первая беременность при наличии гипопласти­ческой матки может прерываться самопроизвольно под влиянием самых незначительных неблагоприятных внешних или внутренних факторов.

Требуется тщательное на­блюдение за такими бере­менными, которым необхо­димо избегать даже малей­ших травматических момен­тов; половая жизнь должна быть прекращена с начала беременности. Следует на­сыщать организм беремен­ных витамином Е и лютеогормонами. Беременность, даже прервавшаяся, способ­ствует дальнейшему нор­мальному развитию матки, и явления гипоплазии пос­ле этого обычно проходят. Последующие беременности, как правило, протекают нормально.

Терапия гипоплазии матки заключается в приме­нении физических методов лечения (физкультурные уп­ражнения; тепловые проце­дуры в виде сидячих ванн, спринцеваний, аппликаций парафина, озокерита, лечеб­ных грязей; диатермия в комбинации с применением эстрогенов в первые 2 недели менструаль­ного цикла и препаратов желтого тела в 3-ю неделю цикла).

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Наружный и внутренний отделы женских половых органов раз­виваются из различных зародышевых зачатков независимо друг от Друга.

Наружные половые части (большие и малые губы, клитор и девствен­ная плева) образуются из мочеполовой пазухи (sinus urogenitalis) и кож­ных покровов нижних отделов туловища эмбриона. Внутренние половые органы (влагалище, матка и маточные трубы) образуются из мюллеровых протоков. Яичники формируются из вольфовых тел.

Таким независимым друг от друга эмбриональным происхождением наружных и внутренних половых органов объясняется специфичность пороков развития наружных и внутренних половых органов. Так, напри­мер, у женщин с отсутствием влагалища (aplasia vaginae) и рудиментар­ной маткой наружные половые органы, как правило, бывают нормальными.

Внешний их вид обычно не дает основания к подозрению на глубокий порок развития внутренних половых органов. Этим объясняются ошибки в диагностике, нередко имеющие место в случаях врожденного отсутствия влагалища и матки (aplasia vaginae et uteri).

К порокам развития наружных половых органов относятся герма­фродитизм, атрезия девственной плевы и влагалища и аплазия влагали­ща. Атрезия и аплазия влагалища, хотя анатомически относятся к поро­кам развития внутренних половых органов, тем не менее их целесообраз­но рассматривать в разделе поро­ков развития наружных половых органов, так как функционально влагалище приближается больше к последним. Мы считаем это воз­можным еще и потому, что ряд эм­бриологов и гинекологов считает нижнюю треть влагалища эмбрио­нально происходящей не из мюллеровых протоков, а из мочеполо­вой пазухи (sinus urogenitalis). Этим, по-видимому, объясняется частота совпадений атрезии дев­ственной плевы с атрезией ниж­него отдела влагалища.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ

Под гермафродитизмом следу­ет понимать такое состояние, ког­да имеется несоответствие между строением наружных половых ор­ганов, состоянием вторичных по­ловых признаков, с одной сторо­ны, и строением половых желез — с другой.

Пол человека определяется ис­ключительно по его половой же­лезе, независимо от состояния на­ружных половых органов.

Субъект, имеющий одновре­менно две самостоятельно функции- пирующие половые железы того и другого пола (яичники и семенники) относится к истинным гермафродитам (рис. 4 и 5).

Некоторые исследователи считают, что под истинным гермафродитиз­мом следует понимать только такое состояние, при котором развитие яич­ников и яичек доходит до степени выработки зрелых сперматозоидов и зрелых яйцеклеток. Такие формы, однако, до настоящего времени с пол­ной достоверностью еще никем не установлены.

Ложными гермафродитами называются лица, у которых половая желе­за относится к одному какому-либо полу, а наружные половые органы и вторичные половые признаки либо относятся к противоположному полу, либо построены частично по женскому и частично по мужскому типу.

В литературе описано очень много случаев ложного гермафродитизма. Наконец, имеется немало описаний гермафродитов, у которых находили

половые железы (гонады), содержащие одновременно и элементы яичника, и элементы семенника в одном и том же образовании (ovotestis или tes- tovar). Макроскопически подобные гонады напоминают семенники. Мик­роскопически же в них имеются наряду с граафовыми пузырьками, зре­лыми яйцеклетками и желтыми телами, расположенными в одной половине гонад, и элементы тестикулярной ткани—сертолиевы клетки, герминатив­ный эпителий извитых канальцев семенника, и ядра, напоминающие ядра сперматоцитов; дифференцированные спермин (сперматозоиды) ни по нашим наблюдениям, ни по литературным данным не удавалось обнаружить.

Гермафродитов с половыми железами, содержащими одновременно элементы яичника и семенника, большинство авторов относит к ложным гермафродитам [Кермаунер (Kermauner), Шредер (R. Schroder), А. Э. Мандельштам и др.]. В последние годы Барр и Бертрам (М. Barr и Е. Bertram, 1949), Давидсон и Смит (W. Davidson и D. Smith, 1954). Лупаткин и Прадер (М. Lupatkin и A. Prader, 1956), Е. Я. Янкелевич (1959) выявили, что пол у животных и человека можно определить генети­чески (наследственно) по соматическим клеткам кожи, по клеткам слизи­стых оболочек, нервной ткани и крови. В ядрах сегментированных лейко­цитов крови женщин определяются при обычной окраске по Гимзе и при увеличении в 2500 раз образования в виде барабанных палочек или висячей капли (рис. 6).

Полагают, что эти образования являются половым хроматином и встречаются в 20—60% всех сегментированных лейкоцитов у женщин и отсутствуют или редко встречаются у мужчин.

В клетках кожи или слизистых оболочек у женщин так называемый половой хроматин встречается в виде скоплений у внутренней поверх­ности мембраны клеточных ядер (рис. 7).

У гермафродитов генетический (хромосомальный) пол значительно чаще бывает мужским, несмотря на наличие у этого гермафродита только женских гонад (яичников) или гонад обоих полов (яичников и семенников).

По классификации Клебса (Е. Klebs) различают мужской и женский ложный гермафродитизм в зависимости от того, какая имеется функцио­нирующая половая железа — семенники или яичники. Мужской и жен­ский ложный гермафродитизм делит­ся в свою очередь, по Клебсу, на три подгруппы: 1) наружный, 2) внутрен­ний и 3) полный, в зависимости от того, какие органы — наружные, внутренние или те и другие вместе имеют аномалии развития. Таким об­разом, различают шесть подгрупп ложного гермафродитизма. Ниже мы рассмотрим только две подгруппы ложного гермафродитизма — муж­ской наружный и женский наруж­ный. Остальные четыре подгруппы ложного гермафродитизма— мужской внутренний, мужской полный, жен­ский внутренний’ и женский пол­ный — встречаются очень редко; в специальной литературе описаны лишь единичные случаи таких видов ложного гермафродитизма.

Мужской наружный ложный гермафродитизм. Этот вид гермафродитизма встречается наиболее часто и поэтому он наи­более изучен. Яички расположены либо в несросшейся, раздвоенной мо­шонке, напоминающей большие половые губы, либо в паховом канале,

либо в брюшной полости. Значительно уменьшенный penis обычно не име­ет мочеиспускательного канала (penis — клитор), а на его головке нахо­дится небольшое углубление, напоминающее наружное отверстие мочеис­пускательного канала. Сам мочеиспускательный канал расщеплен и наруж­ное отверстие его открывается ниже полового органа, т. е. имеется картина гипоспадии. Между раздвоенной мошонкой — половыми губами — находится  небольшое мешотчатое углубление — «замкнутый гимен» (hymen occlusus sen coecus), который под влиянием попыток к половым сношениям углубляется и принимает вид короткого влагалища.

Иногда у таких лиц удается обнаружить при исследовании через пря­мую кишку предстательную железу, при массаже которой иногда выделя­ется через мочеиспускательный канал жидкость молочного цвета до 0,5 мл. Отверстие предстательного пузырька и боковые устья выводных прото­ков (ductus ejaculatorii) можно обнаружить в некоторых случаях при уре­троскопии. Вторичные половые признаки представляют собой различные переходные формы от мужского типа к женскому.

Женский наружный ложный гермафродитизм. При таком виде гермафродитизма внешний вид половых органов такой же, как и у субъектов с мужским наружным ложным гермафродитизмом, но только половые железы, определяемые в больших половых губах, напоми­нающих расщепленную мошонку, или в паховых каналах гистологически являются яичниками. Под половым органом (клитор — penis) между боль­шими половыми губами имеется вход во влагалище. Наружное отверстие гипоспадированного мочеиспускательного канала открывается либо у основания полового органа, либо на передней стенке влагалища у самого входа в него (0,5—1 см глубже входа во влагалище). В последнем случае, чтобы осмотреть отверстие мочеиспускательного канала, следует ввести в недоразвитое влагалище носовое двухстворчатое зеркало, и лишь тогда можно обнаружить наружное отверстие уретры и ввести в него катетер.

При женском наружном ложном гермафродитизме влагалище бывает недоразвитым. Приходится систематически расширять его расширителями Гегара или описанным выше гидравлическим методом. Иногда расшире­ние не удается, и тогда приходится разрезать заднюю стенку влагалища и в промежуток пересадить лоскут кожи, взятый из паха или бедра. Вла­галищные своды и влагалищная часть шейки матки слабо выражены. Матка недоразвита, иногда однорогая. Маточные трубы без изменений. В яични­ках имеется фолликулярный аппарат с яйцеклетками, но нередко фол­ликулы не доходят до полной степени своего развития. В последнее время женский наружный ложный гермафродитизм рассматривают как резуль­тат воздействия на организм’андрогенного гормона, избыточно образую­щегося гиперплазированными надпочечниками во время внутриутробной жизни.

Гермафродиты с женским наружным ложным гермафродитизмом и гермафродиты с половыми железами, содержащими одновременно элементы яичника и семенника, а также некоторые истинные гермафродиты обычно обладают явно выраженным половым влечением к мужчинам. Они настоятельно требуют от врача изменить вид наружных половых ор­ганов, придав им вид женских, требуют удаления резко гипертрофирован­ного клитора, имеющего вид мужского полового органа, и удаления поло­вых желез из половых губ. Восстановительную операцию можно сделать лишь после определения содержания эстрогенов, прегнандиола и 17-ке- тостероидов в моче для подтверждения близости данного лица к женскому полу. Необходимо также определить гистологическое строение половых желез —

Большинство авторов считает, что необходимо производить лапарото­мию с целью выяснения состояния матки и яичников, а если яичники мак­роскопически нечетко выражены, делать экспресс-биопсию на заморо­женном препарате для выяснения истинной их природы. Одновременно необходимо определить гистологическое строение гонад, находящихся в половых губах, методом экспресс-анализа или путем цитологического исследования пунктата. При соответствующем гормональном профиле и при наличии гистологической характеристики гонад решают вопрос о том, какую восстановительную операцию следует произвести и какой об­лик следует придать такому индивидууму, учитывая при этом и желание самого индивидуума, его сексуально-психологическую направленность.

Не всегда приходится считаться с генетическими (хромосомальными) данными определения пола по картине кровяных или соматических клеток.

Часто бывает, что индивидуум с генетически мужским полом сексу­ально-психологически имеет направленность к мужчине, т. е. ведет себя как женщина.

Восстановительную операцию при женском наружном ложном герма­фродитизме проводят в следующей последовательности: лапаротомия через косметический (поперечный) надлобковый разрез, осмотр состояния матки и придатков, экспресс-биопсия внутрибрюшных гонад, если в этом есть необходимость; затем закрытие брюшных стенок. Далее разрезают одну или обе большие половые губы, где расположены гонады; производят экспресс-биопсию этих гонад; ампутируют половой орган (клитор —penis); удаляют гонады, если они оказались яичками, вместе с семенными кана­тиками (рис. 8), ушивают наружное отверстие пахового канала, зашивают рану. Если имеется влагалище, то не требуется образования искусствен­ного влагалища. В противном случае эту операцию производят по одному из методов, описанных ниже.

АТРЕЗИЯ ДЕВСТВЕННОЙ ПЛЕВЫ II ВЛАГАЛИЩА

Атрезия девственной плевы (gynatresia) чаще всего бывает эмбриональ­ного происхождения — врожденная. Значительно реже встречается атре­зия девственной плевы, образовавшаяся во вне утробной жизни в резуль­тате воспалительных процессов. Обычно лица с атрезией девственной плевы обращаются впервые к врачу лишь после начала менструальной функ­ции, т. е. в возрасте 13—17 лет. Невыносимые боли, появляющиеся перио­дически (ежемесячно), заставляют этих лиц обратиться за помощью к вра­чу. В первые несколько месяцев после появления менструаций кровь накапливается во влагалище, растягивает его, вследствие чего образуется гематокольпос. Через несколько месяцев кровь, переполнившая влагалище, начинает накапливаться в матке, растягивает ее и к гематокольпосу присоединяется гематометра. Наконец, при переполнении полости влага­лища и матки менструальной кровью обра­зуются одно- или двусторонние гематосаль- пинксы (рис. 9).

Диагностика атрезии девственной плевы несложна. Девственная плева бывает совер­шенно замкнута, без отверстий. На ее по­верхности иногда имеются незначительные углубления. При исследовании тонким зон­дом они оказываются слепыми лакунами. Особенно легко поставить диагноз атрезии гимена в случаях, когда образовался гема­токольпос; скопившаяся во влагалище кровь выпячивает наружу стенку атрезированной девственной плевы, приобретающей синюш­ный оттенок. Ректальное исследование окон­чательно подтверждает диагноз, так как че­рез переднюю стенку прямой кишки легко

определяется на месте влагалища эластиче­ской консистенции «опухоль», контуры которой различны в зависимости от того, образовался ли только гематокольпос или присоединились гема­тометра и гематосальпинксы.

Лечение атрезии девственной плевы состоит из рассечения девствен­ной плевы в поперечном направлении или иссечения ее круговым путем с наложением одиночных кетгутовых швов по окружности раневой поверх­ности. Накопившаяся во влагалище, матке, и, возможно, в трубах кровь имеет вид густого дегтя, является питательно!! средой для микроорганиз­мов и сразу вся не выделяется. Поэтому следует производить операцию с соблюдением асептических и антисептических условий. В опорожненные влагалище и матку необходимо ввести под небольшим давлением антибио­тики. В послеоперационном периоде необходимо соблюдать тщательную асептику и применять антибиотики.

Значительно сложнее диагностика и лечение при атрезии влагалища. В этих случаях при ректальном исследовании нижний полюс гематоколь- поса и гематометры определяются не близко ко входу во влагалище, а выше, в зависимости от того, до какой высоты атрезировано влагалище. Лечение при атрезии нижней трети влагалища проводят путем попереч­ного рассечения гимена и прокладывания острым путем канала вверх до появления сгущенной крови из гематокольпоса. После опорожнения ге- матокольпоса и гематометры необходимо подтянуть края стенок влагалища ко входу и сшить их со стенками рассеченной девственной плевы. При этом рассеченный поперек гимен составит начальную часть влагалища.

В тех редких случаях, когда имеется гематометра при врожденном отсутствии влагалища (рис. 10), рекомендуется одновременно с операцией образования искусственного влагалища вскрыть гематометру, выпустив скопившуюся менструальную кровь, и присоединить швами стенки искус­ственного влагалища к шейке матки.

Приобретенные атрезии влагалища встречаются не столь редко, но описываются они не всегда. Так, М. Г. Сердюков, сообщая о встретившем­ся случае приобретенного заращения влагалища, указывал, что в отече­ственной литературе описано 7 случаев приобретенных заращений вла­галища, из них в четырех наступила беременность. Обычно атрезия вла­галища связана с воспалительными процессами. Во влагалище имеется незаметное отверстие, через которое могут проникать сперматозоиды при половом сношении (coitus externus). Поэтому в некоторых случаях возмож­но наступление беременности. Обычно роды в подобных случаях заканчи­ваются операцией кесарева сечения. Однако в ряде случаев можно избе­жать кесарева сечения. Для этого необходимо тщательно обследовать атрезированное влагалище и найти отверстие в атрезированной девственной плеве. Это отверстие не всегда бывает в центре девственной плевы, а может находиться эксцентрично, недалеко от наружного отверстия уретры, и сбоку. Найдя вход во влагалище, необходимо обследовать степень дефор­мации влагалища. Обычно удается расширить влагалище расширителями Гегара, а затем пальцами. В связи с беременностью ткани влагалища ста­новятся рыхлыми и легко растяжимыми, а потому удается ввести во вла­галище зеркало и осмотреть влагалищную часть шейки матки. Правда, достаточное расширение влагалища выполнимо постепенно в течение 3—4 недель, поэтому производить его надо до родов. В момент родов прихо­дится иногда дополнительно производить рассечение рубцов во влагали­ще и эпизиотомию. В таких случаях роды могут происходить через есте­ственные родовые пути.

АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА

Врожденное отсутствие влагалища почти всегда сопровождается по­роком развития матки. Л. С. Персианинов (1960) описал аплазию влагали­ща при функционирующей матке. Произведен был кольпопоэз из сигмо­видной кишки по однорукавному способу со вшиванием матки в кишку-вла­галище. Менструальная функция протекала нормально и в последующем наступила беременность, произведено было кесарево сечение.

Матка при аплазии влагалища чаще всего бывает рудиментарной или раздвоенной, лишенной всякой полости и слизистой оболочки. Обычно при ректальном исследовании определяется поперечно идущий тяж тол­щиной с карандаш, прощупываемый ближе к крестцу,— рудиментарные маточные трубы. Нередко средняя часть тяжа бывает веретенообразно утолщена — это рудиментарная матка. Последняя может быть раздвоен­ной и тогда она определяется в виде двух утолщений. Иногда удается опре­делить по концам тяжа утолщения размером с небольшую сливу — это яичники. В некоторых случаях удается прощупать яичник только с одной стороны. О том, что у женщин при аплазии влагалища имеются яичники, свидетельствует их общий женский вид, что обусловливается специфи­ческой гормональной деятельностью яичников. Наружные половые ор­ганы в большинстве случаев имеют нормальный вид. Вторичные половые признаки, как и молочные железы, обычно бывают нормально развиты. Сексуальная направленность совершенно ярко выражена в отношении мужчин; бывают эротические сны, заканчивающиеся оргазмом; libido выражено. Содержание эстрогенов и прегнандиола (прогестерона) не от­клоняется от нормы. Molimina menstrualia иногда сопровождаются викар­ными кровотечениями. Сознание невозможности нормальной половой жизни у этих женщин приводит нередно к тяжелой депрессии, переходящей иногда в безграничное отчаяние.

Диагностика врожденного отсутствия влагалища очень часто ставится с большим опозданием. Женщина обращается к врачу по поводу отсутствия менструаций. Врач, не обследовав тщательно больную, успокаивает ее тем, что менструации наступят позднее. Необходимо произвести тщатель­ный осмотр таких больных на кресле при хорошем освещении и тогда лег­ко можно установить наличие сплошной девственной плевы без отверстий (hymen occlusus sen coecus). На сплошной девственной плеве обнаруживают при осмотре зондом слепые лакунки. При ректальном исследовании про­щупывается через переднюю стенку прямой кишки тонкий плотный валик уретры (carinae urethral is), образованный мускулатурой стенки мочеис­пускательного канала. Второго, более толстого валика, образованного стенками влагалища и скользящего параллельно валику уретры, нет. Нет также никаких «опухолей», как это бывает при наличии гематокольпоса в связи с атрезией гимена. Обычно прощупывают в этих случаях попереч­но идущий тяж, о котором уже было сказано, иногда с веретенообразным утолщением посредине (рудиментарная матка). Эти данные с достоверно­стью указывают при наличии соответствующего анамнеза на аплазию вла­галища .

В настоящее время уже не спорят о том, следует или не следует про­изводить женщинам с таким пороком развития половых органов операцию образования искусственного влагалища. Вопрос заключается лишь в вы­боре метода операции. Оперировать надо тем методом, каким лучше вла­деет данный гинеколог.

1. Образование искусственного влагалища (кольпопоэз) из прямой кишки по Попов у—М а н д е л ь ш т а м у. А. Э. Мандельштам опуб­ликовал 62 операции кольпопоэза, сделанные им из прямой кишки без летальных исходов.
2. Я. Янкелевич произвел 60 операций, Я. Е. Янкелевич — 20 опе­раций кольпопоэза из прямой кишки. У трех авторов на 142 операции кольпопоэза по прямокишечному методу не было ни одного случая смерти.
3. Образование влагалища из сигмовидной кишки по Александ­рову. М. С. Александров (1955) сообщил о 175 произведенных им опе­рациях из сигмовидной кишки с летальностью в 2,3%. Е. Е. Гиговский на 110 операций кольпопоэза из сигмовидной кишки по однорукавному методу имел один смертельный исход. А. Э. Мандельштам на 40 операций кольпопоэза из сигмовидной кишки по однорукавному методу не имел летальных исходов.
4. Образование влагалища из тонкой кишки по Б о л д в и н у (J. Bal­dwin). На 474 операции по Болдвину, произведенные отечественными и иностранными гинекологами и хирургами, летальность составила 11,8%.
5. Образование влагалища из кожного лоскута методом аутотранс­плантации по Киршнер у—В а г н е р у (М. Kirschner и G. Wagner).

Киршнер и Вагнер берут от больной крупный лоскут по Тиршу из кожи бедра (8х 30 см), надевают его на специальный цилиндрический про­тез из резиновой губки, имеющий длину и диаметр нормального влагалища и такой протез с трансплантатом вводят в широкое ложе, сделанное между прямой кишкой и уретрой. После приживления лоскута протез удаляют. В СССР этот метод применяет И. И. Грищенко, причем он берет не единый сплошной лоскут кожи, а 2—3 более узких, шириной 3—5 см. И. И. Гри­щенко предложил протез из металлической проволоки собственной кон­струкции.

Метод Киршнера—Вагнера подкупает своей простотой и отсутствием при его применении летальности. Отрицательной стороной метода Киршне­ра-Вагнера является рубцовое сморщивание искусственного влагалища, описанное рядом отечественных и зарубежных авторов. М. С. Александ­ров сообщил о трех операциях кольпопоэза из сигмовидной кишки, сде­ланных им после неудачных операций по методу Киршнера—Вагнера. А. Э. Мандельштам произвел операцию кольпопоэза из прямой кишки у 2 больных и Е. Я. Янкелевич у одной больной после неудачных, опера­ций, произведенных до них методом Киршнера—Вагнера. Петли кишок (прямая кишка, сигмовидная или тонкая кишка), используемые для обра­зования искусственного влагалища, являются цилиндрическими орга­нами и имеют в своей стенке мощную двухслойную мускулатуру. Стенка влагалища имеет, по исследованиям Е. Я. Янкелевича, трехслойную мус­кулатуру. В лоскутах кожи такого строения мышечных слоев нет. Это является одной из основных причин наступающего иногда сморщивания влагалища, сделанного по методу Киршнера—Вагнера.

В очень редких случаях при атрезии девственной плевы и кажущейся аплазии влагалища в действительности имеется рудиментарное влагалище и рудиментарная матка. Чтобы установить наличие рудиментарного влагалища, необходимо произвести исследование через прямую кишку и обратить внимание на перекатывание двух валиков по нижнему краю лон­ной дуги. Только один валик, т. е. уретра, всегда определяется при паль­пации через переднюю стенку прямой кишки в случаях аплазии влага­лища. Второго валика обычно не бывает. В тех случаях, когда параллель­но первому валику и позади него определяется второй валик, более мощ­ный, надо заподозрить рудиментарное или инфантильное влагалище. После поперечного рассечения девственной плевы следует искать зондом вход во влагалище, и действительно удается войти зондом на глубину 6—8с.м. В дальнейшем систематическим расширением влагалища расшири­телями Гегара или гидравлическим методом удается в течение нескольких недель довести влагалище до такого состояния, при котором свободно вхо­дит влагалищное зеркало. Матка обычно оказывается рудиментарной. По­ловая жизнь проходит нормально.

Аплазия влагалища нередко сочетается с пороками развития других органов. Наиболее часто встречаются аномалии почек (подковообразные почки, опущенные почки); бывает и одностороннее отсутствие почки. Поэтому всегда при врожденном отсутствии влагалища необходимо тщатель­но обследовать состояние мочевыводящих органов. Значительно реже бы­вают аномалии со стороны позвоночника. Из 82 наблюдавшихся Е. Я. Ян­келевичем случаев аплазии влагалища в 3 имелись аномалии позвоночника. Во всех случаях была обнаружена рентгенографически деформация верх­него отдела позвоночника (болезнь Клюппеля—Файля — блокирование недоразвитых тел четырех шейных позвонков), синостоз дужек и сколиоз верхнегрудного отдела.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Как было сказано, маточные трубы, матка и влагалище происходят из мюллеровых протоков. В самом начале, эмбриональной жизни мюлле- ровы протоки имеют вид двух сплошных тяжей. В дальнейшем они слива­ются, образуя канал в средней и нижней своих частях. В результате раз­вивается однополостная матка и однорукавное влагалище. Верхние трети мюллеровых протоков не сливаются, но каждый из них превращается в канал. Образуются маточные трубы, отходящие от углов матки. В зави­симости от того, в каком периоде эмбриональной жизни наступает наруше­ние в ходе развития и слияния мюллеровых протоков, будут иметь место те пли иные пороки развития внутренних половых органов.

Частота аномалий матки по Мюллеру (F. Muller) встречается в 1 % случаев, а по Брейеру (К. Breyer) — в 0,3%. По сборной статистике Брей­ера, при различных формах аномалий матки аборты бывают в 22,4%, преждевременные роды — в 25,3%, нормальные роды — в 52,3% всех случаев.

Полное отсутствие обоих мюллеровых протоков бывает только у нежиз­неспособных плодов при одновременном отсутствии всего мочеполового аппарата.

Очень редко встречается у жизнеспособных плодов однорогая матка (uterus unicornis; рис. 11, а) на почве одностороннего развития мюллерова
протока. Обычно в этих случаях отсутствует одна почка, а вторая почка часто бывает с аномалиями (подковообразная, тазовая и др.). Отсутствует также яичник и круглая связка на одной стороне, что объясняется тесной эмбриональной связью между мюллеровыми протоками и вольфовыми телами. Однорогая матка в отдельных случаях может развиваться у жен­щин и функционировать как нормальная матка.

Если мюллеровы протоки не сливаются, а остаются разобщенными, симметрично расположенными каналами и в дальнейшем полностью раз­виваются, то образуются две обособленные матки (двойная матка — ute­rus didelphys; рис. 11, б) и два отдельных влагалища, что встречается у нежизнеспособных плодов. Между матками тянется в сагиттальном на­правлении складка брюшины, ведущая от прямой кишки к мочевому пу­зырю (lig. rectovesicale), без каких бы то ни было следов мышечной ткани. Большинство авторов отрицает возможность наличия двойной мат­ки у женщин.

У женщин иногда отмечается наличие двух отдельных маток и двух отдельных влагалищ (uterus duplex et vagina duplex, рис. 11, в), которые по внешнему виду напоминают двойную матку (uterus didelphys) и в неко­торых случаях имеют сагиттально идущую между обеими матками связку (lig. rectovesicale; рис. 12). При гистологическом исследовании в этой связке между матками находят мышечные элементы. В большинстве слу­чаев обе половины матки бывают симметричными и нормальными. В функ­циональном отношении обе половины матки не отличаются от нормаль­ных. Беременности могут чередоваться то в правой, то в левой половине матки и нередко оканчиваются нормальными родами. Оба влагалища не всегда бывают одинаковыми, что зависит от того, через какое из этих влагалищ происходит половой акт. Если половые сношения происходят только через одно влагалище, то оно становится значительно шире второго. Иногда отверстие в девственной плеве одного из влагалищ удается опре­делить с большим трудом, в то время как вход во второе влагалище совершенно свободен; это узкое отверстие в девственной плеве может находиться вблизи наружного отверстия мочеиспускательного канала и напоминать углубление входа в одну из парауретральных желез; зонд, введенный в такое углубление, входит обычно на глубину 6 см. Таким путем удается обнаружить вход во второе влагалище. Дальнейшее бужирование рас­ширителями Гегара приводит к достаточному расширению гимена, и через введенное зеркало можно определить влагалищную часть шейки и уста­новить наличие двух влагалищ и двух маток.

В тех случаях, когда наступившую в одной из маток беременность искусственно прерывают, необходимо после удаления плодного яйца из беременной матки обязательно произвести выскабливание второй матки, в которой слизистая оболочка превращается в довольно мощную депитту- альную оболочку. В противном случае появляется кровотечение в после- абортном периоде и продолжается до тех пор, пока децидуальная оболочка не отторгнется самостоятельно или не будет удалена инструментальным путем.

Женщины, имеющие две матки и два влагалища, во время беременно­сти должны быть под строгим наблюдением женской консультации, так как беременность у них часто прерывается самопроизвольно в первые месяцы беременности.

Следующей формой пороков развития матки является двурогая матка с двумя шейками при одном влагалище — uterus bicornis bicollis et vagina simplex (рис. И, г). В таких случаях беременность может происходить то в одном, то в другом роге. Не всегда влагалищные части шейки матки бы­вают хорошо выражены как самостоятельные образования, и тогда при пальцевом исследовании и при осмотре зеркалами влагалищные части шейки матки представляются как одно образование, напоминающее дефор­мированную влагалищную часть шейки матки, как при рубцовых изме­нениях. При этом могут иметь место диагностические ошибки, особенно во время беременности одного из рогов матки. В связи с беременностью один рог увеличивается, и тогда второй рог матки принимают за увели­ченные воспаленные придатки или за трубную беременность. В других случаях определяют обычную беременность. Второй рог матки можно не заметить во время производства аборта; в таких случаях удаляют лишь децидуальную оболочку, образовавшуюся в небеременном роге матки, а беременность в другом роге матки остается и будет прогрессировать, или через несколько дней после операции наступит выкидыш.

При двурогой матке с двумя шейками влагалище может представ­лять несколько вариаций. Иногда влагалище бывает простым — однору­кавным, но имеет перегородку, которая простирается вдоль влагалища почти от сводов вниз до девственной плевы. В других случаях влагалище имеет неполную перегородку в одной какой-либо трети влагалища — верх­ней, средней или нижней. Во время родов такие влагалищные перегородки являются препятствием для продвижения предлежащей части. Доста­точно рассечь перегородку, чтобы ликвидировать это препятствие.

Следующей формой порока развития является двурогая матка с од­ной шейкой и однорукавным влагалищем (uterus bicornis unicollis et vagina simplex; рис. 13, а). К этим случаям следует отнести такие формы порока развития, при которых от наружного зева шейки матки и до внут­реннего идет один канал, а раздвоение начинается лишь выше внутреннего зева шейки матки. При этой форме имеются различные вариации. При наличии одной влагалищной части шейки матки раздвоение канала начи­нается либо у наружного зева, либо на середине протяжения канала шейки матки, либо в верхней части его. Точно так же само влагалище может быть простым — однорукавным либо со сплошной перегородкой (vagina septa) либо с частичной (vagina subsepta). В тех случаях, где имеется однору­кавное влагалище при двурогой матке, обычно обращает на себя внимание особая форма передних и задних поперечных складок слизистой оболоч­ки (columnae rugarum anterior et posterior). Они бывают выражены особенно рельефно и напоминают толстые петушиные гребни. Такая форма этих складок слизистой оболочки влагалища является основанием для подо­зрения наличия двурогой матки. При двурогой одношеечной матке и однорукавном влагалище сохраняется нормальная менструальная и детородная функция.

В некоторых случаях двурогая одношеечная матка имеет неодинаково выраженные рога матки: один рог может быть недоразвитым и не иметь общения с каналом шейки матки. В зависимости от степени недоразвития одного из рогов бывают такие вариации.

1. В недоразвитом роге имеется полость с функционирующей слизи­стой оболочкой — uterus bicornis cum cornu rudimentarium atreticum.

В этих случаях менструальная кровь из нормального рога матки выделя­ется свободно, а из зачаточного рога кровь не выделяется ввиду отсутствия сообщения между полостью зачаточного рога матки и каналом шейки матки, и в нем образуется гематометра, которая с каждым месяцем увеличивается и вызывает сильные боли при менструациях (рис. 13, б). Приходится при­бегать к лапаротомии и к удалению зачаточного рога с накопившейся в нем кровью.

2. Слизистая оболочка зачаточного рога недоразвита и в ней не проис­ходят менструальные изменения. Гематометра не образуется. Однако опло­дотворенная яйцеклетка, попавшая на эту слизистую оболочку, может имплантироваться, и тогда слизистая оболочка превращается в деци­дуальную, способную принять на себя ворсинки хориона, и начинает развиваться беременность в зачаточном роге (рис. 14). Беременность в за­чаточном роге очень опасное явление. Наступающий в большинстве случаев разрыв зачаточного рога на III—V месяце беременности дает катастро­фическое кровотечение с летальностью в 25% [Гене (О. Hoehne)]. При подозрении на беременность в зачаточном роге двурогой матки беременная должна быть тщательно обследована в стационаре. При подтверждении диагноза обязательна операция удаления беременного зачаточного рога.
3. Зачаточный рог совсем не имеет полости и слизистой оболочки (uterus bicornis cum cornu rudimentario; см. рис. 13, в). В этих случаях практически матка является однорогой и ведет себя так, как при описан­ной уже аномалии — uterus unicornis. Если оба рога рудиментарные и не имеют полостей, то наблюдается uterus bicornis rudimentarius solidus (рис. 13, г).

Указанные пороки развития матки почти постоянно обнаруживаются при врожденной аплазии влагалища.

Переходная форма от двурогой матки к нормальной — седлообраз­ная матка (uterus arcuatus; рис. 15, а). Такой порок развития матки встре­чается нередко и является одной из причин стойкого поперечного или косо­го положения плода к матке, исправление которого невозможно при наружном повороте.

Далее идут пороки развития матки, при которых полость матки бывает с перегородкой по всей ее длине — uterus septus duplex seu bilocularis (рис. 15, б) или на некотором протяжении от дна до внутреннего зева матки — uterus subseptus (рис. 15, в) и uterus biforis (рис. 15, г). Эти формы пороков матки дают нередко тяжелые осложнения во время родов, если дет­ское место прикрепляется к перегородке матки. Такие осложнения могут оказаться смертельными из-за сильного кровотечения в третьем периоде родов. Не всегда удается сразу определить перегородку в матке при руч­ном обследовании матки и нередко пропускают время, благоприятное для экстирпации матки с целью спасения жизни роженицы.